Начало »Моторна невронна болест

Видове болести на моторния неврон

Съществуват четири основни типа заболявания на моторния неврон. Една от тях е амиотрофичната латерална склероза (ALS), която се среща най-често при около 85% от пациентите.

При ALS, невроните на мозъка и на гръбначния мозък са засегнати. Първите симптоми най-често включват слабост в ръцете или краката, когато човек започва, например, да плъзга крак или предмет, сякаш се изплъзва от ръцете му. Според статистиката, ALS е по-често при мъжете, отколкото при жените. Заболяването обикновено се развива на възраст над 55 години.

Друг вид двигателна невронна болест е прогресивна булбарна парализа (PBP). Той се среща при около 25% от хората, диагностицирани с MND и е вид АЛС. В този случай първите симптоми включват проблеми с речта и / или преглъщането. Булбарната форма на АЛС е по-често срещана при жените.

Редки бавно текущи форми на заболяване на двигателните неврони включват прогресивна мускулна атрофия (PMA) и първична латерална склероза (MLS). В първия случай заболяването засяга само по-ниските двигателни неврони, което води до мускулна слабост и атрофия (особено в ръцете), загуба на тегло и неволно мускулно потрепване. За разлика от други видове заболявания на моторните неврони, РМА се среща при по-млади хора.

При първичната странична склероза, напротив, горните двигателни неврони страдат главно, което води до слабост в долните крайници и нестабилност при ходене, но може да има проблеми с речта. Ако PLC не отиде в UAS, то продължителността на живота на дадено лице, като правило, не се променя.

Болест на моторни неврони: симптоми, диагностика и лечение на ALS и други форми на MND

Горните неврони на мозъка, отговорни за движението, се намират в полусферичната кора, слизат и се свързват в булбарната област с процесите си с клетките на гръбначния мозък.

Мотоневроните на гръбначния мозък също са често срещани в областите на лумбалната, гръдната и цервикалната област (въз основа на типа мускули, където са насочени сигналите, управляващи тяхната контракция). Моторният неврон провежда нервните импулси от гръбначния мозък към мозъчната кора.

Болестта на моторния неврон (MND) е невродегенеративна патология с нарастващ характер, в резултат на което се увреждат моторните неврони на гръбначния мозък и мозъка. В резултат на постепенното отслабване на нервните влакна мускулната слабост се увеличава с повишени симптоми и смърт.

Поради увреждането на моторните неврони, функциите на гръбначния мозък и гръбначния стълб изчезват, парализа постепенно се появява, речта се губи и поглъщането е трудно.

Честотата на заболяванията е 2-5 души до 100 хиляди души годишно. Болестта се проявява на възраст 50-70 години, понякога при пациенти на възраст под 40 години. Средно, пациентите живеят 1-4 години след диагнозата.

Засегнати области

С постепенното развитие на заболяването на моторните неврони, пациентите показват увеличаване на проблемите с дишането, преглъщането, движението и комуникацията с други хора. Възможно е да възникнат следните трудности:

  1. Ръце, ръце. Дори когато извършвате ежедневни задачи (миене на съдове, завъртане на чешмата, натискане на клавишите), ще има все по-големи трудности с увеличаване на слабостта в дланите и ръцете.
  2. Крака. Поради отслабването на краката, пациентът все по-трудно ще се движи.
  3. Емоционално състояние. Понякога областите, които са отговорни за емоционалните реакции, могат да бъдат засегнати, което се проявява чрез неволен смях или плач от физиологично естество.
  4. Раменете, шията. След определено време на пациента става трудно да диша поради отслабване на мускулите на врата.
  5. Дишане. По принцип болестта се разпространява към дихателните мускули, което затруднява дишането.
  6. Поглъщане, речеви функции. Може да има затруднения с яденето, пиенето и говоренето.

При някои пациенти MND причинява нарушена памет, намалена концентрация, затруднено избиране на думи и учене. Това означава, че има невидима и скрита промяна в умствените функции.

С MND, интелектът остава непроменен, пациентите са наясно с всичко, което се случва. За много хора зрението, вкусът, допирът и слуха не са засегнати, функциите на пикочния мехур, червата, гениталиите (до напредналите стадии) и сърдечния мускул остават функционални.

Патогенеза и патология на заболяването

Болестта на моторния неврон се счита за мултифакторен тип патология, чието развитие е резултат от ефектите на генетичната наследственост с фактори на околната среда.

В 10% от случаите заболяването се свързва със семейни форми, където 25% се характеризират с мутация на гена SOD-1. Понякога спорадичните видове патология са свързани с промени в други гени (неврофиламенти) в резултат на дисфункция или структура, под действието на които моторните неврони започват да се дегенерират. Механизмът се поставя под действието на провокатори (възраст, пол, тежки метали и др.). Връзката между появата на болестта от инфекциозните агенти е малко вероятна.

Клинично, невроните се дегенерират с разрушаването на 80% от клетъчните структури, което затруднява навременната патологична терапия и се нуждае от диагностични изследвания по време на предклиничния етап.

Невроналната дегенерация и променените кортикоспинални пътища се определят в близост до предните дялове, в слоеве 3, 5 на централните гири, моторни ядра 5, 7, 9 и 11 на черепните нерви в мозъчния ствол. В различни стадии на промяна на двигателните неврони се определят еозинофилни, базофилни включвания и малки тела на Бунина.

В проксималните аксони се образуват аксонови сфероиди. Въз основа на получените данни има нарушения на движението и разграждането на протеините. В мускулните структури се определя чрез денервационна атрофия.

Какво причинява смърт на моторния неврон?

Според експерти основните причини за MND са наследствените фактори и факторите на околната среда, които увеличават риска от патология.

Приблизително 5-10% от пациентите с болест на моторни неврони имат фамилна наследствена форма. По принцип МНД е диагностицирана (90-95% от случаите) със спорадична форма, която се появява по неизвестни причини.

Според епидемиологични проучвания е установена възможна връзка между ефектите на шока, механичните наранявания, високите спортни натоварвания и вредните вещества върху развитието на заболяването.

Извършват се изследвания на механизмите на увреждане на вътреклетъчните процеси, които причиняват смъртта на моторните неврони с околните клетки.

Възможните причини включват стачката и неуспеха на „редакторите” при обработката на РНК, промените в химическите комуникационни връзки на гръбначния мозък, прекъсването на транспорта на метаболитни продукти, хранителните вещества, натрупването на протеинови агрегати в неврони с нарушени нормални функции и залепване, появата на кислородни свободни радикали, нарушаването на енергийния фон клетки и хранителни дефицити за мотоневрони. Също така, смъртта на моторните неврони може да настъпи поради околната среда на глиалните клетки, които могат да бъдат токсични.

Основните и редки видове MND

Болестта на моторния неврон има няколко основни форми:

  • ALS (амиотрофична латерална склероза) се развива при 80% от хората с двигателни невронни заболявания, причинява предимно слабост, спазми и мускулно изчерпване, скованост на горните и долните крайници;
  • PBP (булбарната парализа на прогресивен тип) засяга около 10-25% от хората, разпространява се до невроните на гръбначния мозък и мозъка и се проявява с трудности при дъвченето, преглъщането, неразбираемостта на речта;
  • мускулно-прогресивна атрофия (8%) е рядък вид MND, разпространява се до моторни неврони в долните крайници, слабост, мускулна атрофия, фасцикулация и загуба на тегло;
  • PLC (латерална първична склероза) (2%) засяга главно моторните неврони в горните крайници, развивайки мускулна спастичност, нестабилно ходене, затруднено говорене.

Симптоматология и клиника BDN в зависимост от формата

Цяла група заболявания засяга моторните неврони. Структурата на невроните се състои от две групи клетки, необходими за доброволни движения.

Първата група включва моторни неврони, намиращи се в прецентралната церебрална извивка, а втората група включва неврони, разположени в ствола на гръбначния мозък и мозъка.

В зависимост от местонахождението на мъртвия двигателен неврон, формата на болестта и нейните симптоми ще зависят.

При спастична параплегия е засегната моторният неврон от първата група, със спинална мускулна атрофия, детска парализа втора група и с амиотрофична латерална склероза, двете групи неврони.

Форми на MND и техните прояви:

  1. Спастичната параплегия се определя от увеличаването на спастичния тонус на краката с нарушение на походката. Това е причинено от генетични мутации.
  2. Спиналната мускулна атрофия се характеризира със слабост и мускулна контракция, отсъствие на тяхното активиране или инервация от нервните влакна. В зависимост от времето на поява на първите симптоми и разпределението на мускулната слабост се извършва класификация на гръбначно-мускулната атрофия.
  3. По-честа патология на опорно-двигателния апарат е UAS, честотата на която се увеличава с възрастта. В резултат на това прогресира некроза на некрозата, увеличава се слабостта и мускулната атрофия.
  4. Церебрална парализа, полиомиелит е вирусно заболяване на долните неврони.

Диференциална диагностика

Диагнозата на MND се потвърждава от eletcroneuromyography, което разкрива генерализиран процес на денервация. За идентифициране на спонтанността, продължителността на двигателните единици, фасцикулациите, фибрилацията, се провежда тристепенна игла EMG.

Стимулиращата електронейромиография позволява да се установи забавянето на двигателните влакна, пирамидалната недостатъчност.

Транскраниалната магнитна стимулация показва намаляване на възбудимостта в централните мотоневрони. MRI ви позволява да изключите други патологии с подобна клиника (компресия на херния или тумор).

Възможности за лечение

Болестта на моторния неврон е нелечима и целта на терапията е да забави развитието на процеса, намалявайки тежестта на симптомите, тъй като няма методи за пълно излекуване. Доказана е ефективността на Rilutec, пресинаптичен инхибитор.

Както при ALS, могат да се използват антиоксидантни агенти. Също така, експерти предписват креатин, карнитин, витамини. Друго лекарство е рилузол, но лекарството не е официално достъпно за пациенти в Руската федерация. Подобно на Rilutec, лекарството намалява количеството на освободения глутамат по време на предаването на нервните импулси.

Лечението на болката от мускулни спазми се отнася до полиативную терапия, за която карбамазепин се предписва в доза от около 100-200 mg няколко пъти на ден. С повишен мускулен тонус, трябва да вземете мускулни релаксанти (Sirdalud, Baclofen).

Дихателната поддръжка е основен фактор, влияещ върху качеството на живот и прогнозата. С прогресирането на патологията се наблюдава отслабване и атрофия на мускулите на диафрагмата и други мускулни групи. Необходима е неинвазивна вентилация на белите дробове.

Нормализира съня, намалява умората и задух. Използва се апарат със специална маска.

Ако функциите на поглъщане са нарушени, тогава храненето се извършва с назогастрална тръба, гастростомия. Предназначен за специална диета, която компенсира липсата на калории.

При заболяването BDN е трудно да се говори за прогнозата. В редки случаи хората живеят десетилетия. Човек може да умре след няколко месеца. Но средната продължителност на живота е 2-5 години от началото на откриването на болестта. Няма конкретни превантивни мерки.

ALS - моторните неврони умират напълно

По време на АЛС, равномерно изразените симптоми на централна и периферна парализа се комбинират с преобладаването на някои симптоми в сравнение с други (сегментарно-ядрени или пирамидални варианти). В по-късните стадии на болестта преобладава периферната парализа.

По време на ALS, увреждането на моторните неврони започва в предните рога на спиновия мозък. С прогресирането на патологията булбарните нарушения се проявяват главно при мъжете.

Разграничава се дебютът на гръдния кош, шийката на матката, дифузния и лумбалния дебют. Класическият вариант е шийката на матката, първите симптоми на която се характеризират със слабост и атрофия на ръката, нарушени от малки движения, наличието на фасцикуларни трептения на засегнатите мускули.

Стивън Хокинг - най-известният пациент с АЛС

Освен това се появяват слабост и атрофия на мускулите на раменния пояс, за които пациентите трудно се обличат, за да вдигнат ръцете си над хоризонталната равнина. Първо, засегната е едната страна на тялото, след това симптомите се появяват от друга страна с развитието на горния смесен парапарез.

Развиват се слабост и скованост на долните крайници, за пациентите е трудно да вървят на дълги разстояния и да се движат нагоре по стълбите.

Разрушават се екстензорните мускули с проява на смесена долна парапареза. В по-късните етапи се появяват псевдобулбарни и булбарни синдроми, поява на дисфагия.

Първите симптоми на гръдния дебют ще бъдат фасцикулации, мускулна атрофия в корема, гръб и слабост. За пациентите става трудно да застанат и да се наведат. В следващите етапи се появява смесена едностранна хемипареза с участието на мускулите на противоположната част на тялото. В началния етап отпадат коремните рефлекси. В резултат на респираторни заболявания настъпва смърт.

Дифузният дебют се проявява с признаци на нарушени периферни мотоневрони с изразена умора, респираторни нарушения. Телесното тегло се намалява преди появата на дисфагия, смъртта настъпва в резултат на дихателна недостатъчност.

Обикновено лезията на дъвкателната и лицевата мускулатура идва по-късно, за пациента е трудно да изтръгне езика, издърпа устните в тръбата, надуе бузите.

Усложненията на АЛС включват парализа, пареза на цервикалните мускули и крайници, нарушено преглъщане, дихателна недостатъчност, контрактури на крайниците, аспирационна пневмония, уросепсис, депресия, болезнени мускулни спазми, кахексия. С прогресирането на нарушения в движението пациентът умира.

Диагностика и лечение

Диагнозата на АЛС се основава на подробен анализ на клиниката. Електронейромиографията (EMG изследване) се провежда, за да се потвърдят нарушенията на моторните неврони.

Няма ефективно лечение на патологията. Можете да забавите смъртта за няколко месеца, като приемате Riluzole в доза от 50 mg 2 пъти дневно. Основата на терапията е физиотерапия, физическа активност, диета и др.

Болезнените мускулни спазми се елиминират от Дифенин, хинин сулфат, Тегретол, Финлепсин, витамин Е400 mg, Изоптин или магнезиеви препарати. При слини се предписва Атропин, Бускопн, със спастичност - Сирдалуд, Баклосан, Мемантин и др.

Болковите симптоми се елиминират чрез аналгетици. Временното подобрение може да бъде от антихолинестеразни агенти. Също така, експерти предписват антидепресанти (амитриптилин, серталин).

Пациентът трябва да поддържа физическа активност, с прогресиране на патологията, за да използва специални устройства. В резултат на това дисфагията може да изисква хранене през тръба или гастростомия. Наскоро бяха проведени изследвания на патологията на стволови клетки.

UAS се счита за фатална патология, средната продължителност на живота е 3-5 години. Само 10% от пациентите живеят 10 години. Отрицателните прогностични показатели включват булбарни нарушения, напреднала възраст.

Болест на моторния неврон: причини, видове, симптоми и лечение

Болестта на моторния неврон МКБ-10 принадлежи към класа на заболяванията на нервната система със системна атрофия на елементите на централната нервна система. Болестта на моторните нерви (MND) също се нарича амиотрофична латерална склероза (ALS) или заболяване на моторния неврон. Това заболяване се характеризира с лезии на горните неврони на мозъка с последващо нарушение на връзката им с гръбначния мозък. В резултат на заболяването се развива парализа на цялото тяло. Днес BDN се отнася до нелечими болести. Всички терапевтични средства имат за цел да забавят прогресирането на патологичния процес и да подобрят качеството на живот на пациента. В болницата Юсупов висококвалифицираните невролози извършват поддържаща терапия за пациенти с MND, което спомага за облекчаване на тяхното състояние.

Болест на моторни неврони: видове

Заболяването на моторния неврон има код ICD-10 G12: Спинална мускулна атрофия и свързани синдроми. Той принадлежи към групата на неврологичните заболявания, при които са засегнати моторните неврони. Синоними: болестта на Лу Гериг, болестта на Шарко. В много страни терминът "амиотрофична латерална склероза" (ALS) се споменава като най-често срещаната патология в тази група. Те включват също:

  • Наследствена спастична параплегия;
  • Първична странична склероза;
  • Прогресивна мускулна атрофия;
  • Болест на моторния неврон, форма на булбар;
  • Pseudobulbar парализа;
  • Първична странична склероза.

Заболяването се характеризира с дегенерация на моторни неврони в мозъчната кора, мозъчния ствол, кортикоспиналния тракт и гръбначния мозък. Резултатът е прогресивна мускулна парализа.

Заболяването е рядко. Неговото разпространение е около 2-3 души на 100 хиляди годишно. Най-често заболяването се среща при хора на възраст 60-70 години, въпреки че е възможно развитието на патология при хора под 40 години.

Болест на моторния неврон: причини

Въз основа на факта, че заболяването на моторния неврон по МКБ-10 се нарича системна атрофия с преобладаващо увреждане на централната нервна система, нейните основни характеристики са дегенеративни процеси в централните кичури на челните лобове. Деструктивният процес се разпространява до ядрата на моторните неврони на мозъчния ствол с промяна в кортикоспиналните пътища. Резултатът е бавно прогресираща мускулна атрофия.

Причините за развитието на BDN са наследствените и екологичните фактори. В семейни случаи на развитие на патология се отбелязват мутации на отделни гени, кодиращи ДНК-свързващи протеини. Наследствена форма на патология се среща в 5-10% от случаите. В други случаи причината за патологията остава неизвестна.

Провокиращите фактори могат да бъдат:

  • Шок и механични наранявания на мозъка и гръбначния мозък;
  • Прекомерно физическо натоварване
  • Излагане на вредни вещества.

В момента болестта на двигателния нерв продължава да се изучава. Развиват се теории за връзката на патологията с нарушаването на работата на химическите структури на РНК, неуспеха да се транспортират метаболитни продукти в клетките, нарушаването на енергийния метаболизъм.

Проучванията показват, че инфекциозните заболявания, като полиомиелит, не причиняват заболяване на двигателните нерви, въпреки че се характеризират с прогресивна мускулна атрофия. Въпреки че патологиите имат приблизително един и същ краен резултат, механизмите на тяхното действие са различни.

Болест на моторния неврон: симптоми

Прогресивна мускулна атрофия се причинява от дистрофични процеси в моторните неврони. Клиничните прояви ще зависят от групата на клетките, в които е настъпило нарушението. Например, заболяване на моторни неврони с амиотрофична латерална склероза възниква в резултат на невронално увреждане в пред-централната мозъчна извивка и на гръбначния стълб. Спастичната параплегия се развива с аномалии в прецентралната церебрална извивка. Прогресивна булбарна парализа възниква на фона на промените в булбарната група на опашните нерви с поражението на техните ядра и корени.

С прогресирането на патологията пациентът има двигателни увреждания, проблеми с преглъщането, дишането, уменията за общуване се влошават. Заболяването има следните характерни симптоми:

  • Влошаване на работата на ръцете, фини двигателни умения. Трудно е за пациента да изпълни най-простите задачи: отворете дръжката на вратата или натиснете, вземете обекта, натиснете бутона;
  • Има нарастваща слабост в краката, което води до затруднения в движението;
  • Мускулите на врата са отслабени, което затруднява дишането, поглъщането на храна и водата;
  • Заболяването често засяга мускулите, които участват в процеса на дишане;
  • Ако засегнатите участъци на мозъка са отговорни за емоциите, пациентът може да не контролира поведението си, понякога да се смее или да плаче без причина.

С прогресирането на патологията, паметта се влошава, концентрацията намалява, комуникацията с други хора става трудно. В по-късните етапи пациентът става напълно обездвижен и се нуждае от постоянна грижа. В този случай, болестта не засяга интелекта, пациентът продължава да усеща вкус и мирис, слухът и зрението не страдат. Функциите на сърдечния мускул, червата, пикочния мехур, гениталиите остават непроменени.

Болест на невроните: лечение

Днес болестта на моторния неврон принадлежи към нелечими болести. Не бяха регистрирани случаи на възстановяване. Всички средства на съвременната медицина са насочени към забавяне на развитието на дегенеративни процеси и подобряване на състоянието на пациента.

Единственото лекарство при лечението на MND, чиято ефективност е доказана от две независими клинични проучвания, е Riluzole (Rilutek). Неговото действие е насочено към намаляване нивото на глутамат, който се освобождава по време на предаването на нервните импулси. Също така имат положителен ефект на лекарства, които свързват свободните радикали и антиоксидантите.

Има нови разработки в лечението на заболяването на моторните неврони. Много изследвания доказват имунологичния характер на развитието на патологията, но надеждно ефективните лекарства все още са в напреднал стадий.

Симптоматичната терапия включва средства за подобряване на състоянието на пациента. Прилагайте мускулни релаксанти, за да елиминирате болезнения спазъм на мускулите. Уверете се, че поддържате дишането с неинвазивна вентилация със специална маска.

Ако поглъщането е трудно, храненето се извършва през сонда. За тази цел се съставя специална диета, която удовлетворява всички хранителни нужди на организма.

Прогнозата за заболяването е неблагоприятна. В редки случаи пациентите живеят до 10 години. Обикновено продължителността на живота е 2-4 години след поставянето на диагнозата.

В болница Юсупов се осигуряват качествени палиативни грижи за пациенти с двигателна болест. В катедрата по неврология работят професионални медицински служители, които са запознати със спецификата на подпомагане на такива пациенти. В болница Юсупов са създадени всички условия за комфортен престой на пациента с предоставяне на всички необходими медицински услуги за него.

Заболявания на моторни неврони: лечение, симптоми, причини, признаци

Заболявания на моторните неврони са група дегенеративни заболявания, които се характеризират с комбинирано или изолирано увреждане на гръбначния и таблоидния моторни неврони, както и гигантски пирамидални клетки на моторната кора.

Симптоми и признаци на заболяване на моторния неврон

Наред с наследствените прогресивни гръбначни амиотрофи (спинални мускулни атрофии от тип I - IV или съответно Вердниг - Хофман, Кугелберг - Веландер и други по-редки форми), спиналната спастична параплегия разграничава трета независима група от заболявания. Тя включва прогресивна мускулна атрофия на възрастните, прогресивна булбарна псевдобулбарна парализа и първична латерална склероза. Последните три форми рано или късно водят до развитие на амиотрофична латерална склероза (АЛС), при която се наблюдава дифузна дегенерация на централните и периферните мотоневрони. При 10–15% от пациентите с АЛС е открита фамилна форма на заболяването с автозомно доминантна форма на наследяване, като при 15% от тях причината за дефекта е мутация на ензим, участващ в обмяната на мед и цинк на хромозома 21.

Друго самостоятелно заболяване е синдромът на пост-полиомиелит, който се характеризира с развитието на десетилетия по-късно след остър полиомиелит на бавно прогресиращата периферна пареза.

Клинично, поражението на периферните моторни неврони се проявява с отпусната пареза и мускулна атрофия, придружена от факсикулации, спазми, бърза мускулна умора и мускулни болки. Последствията от дегенерацията на централните моторни неврони са възраждането на сухожилни рефлекси, спастичността, псевдобулбарния синдром, бурния смях, плача или прозяването.

Диагностика на заболяването на моторния неврон

Основният диагностичен метод е електромиография, която разкрива мултифокална дисфункция на периферните моторни неврони в различни региони, като в същото време елиминира други възможни причини за заболяването (например, множествена компресия на гръбначните корени, полиневропатия). Диференциалната диагноза на лезиите на централните моторни неврони в ALS и спиналната спастична параплегия се извършва въз основа на клинични данни, в някои случаи е необходима транскраниална магнитна стимулация на моторната кора.

При наследствените гръбначни амиотрофи (тип I - III), рядко възникващи синдром на Кенеди и фамилни случаи на АЛС, диагнозата може да бъде потвърдена с помощта на генетични изследвания. При други форми на поражение на моторни неврони на патогномонични резултати, инструментални изследвания не съществуват, диагнозата е възможна само след изключване на други заболявания, които предизвикват подобни симптоми.

Диференциална диагноза

Преди всичко, като се използват подходящи диагностични методи, трябва да се изключи: множествена компресия на корените (обикновено придружена от миелопатия), моторна невропатия с множество проводящи блокове, полимиозит и миозит с включвания, хексозаминидазен дефицит, тиреотоксикоза и хиперпаратиреоидизъм; левкемия, както и хронична възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия.

Лечение на болестта на моторния неврон

Според съвременните изследвания, възможните патогенетични механизми, свързани с дегенерацията на невроните, включват нарушаване на метаболизма на глутамата, прекомерно образуване на свободни радикали. Много изследователи подкрепят имунологичната хипотеза за патогенезата на АЛС, но напоследък има много съобщения за неуспешни опити за лечение на АЛС с имуносупресивни и имуномодулиращи лекарства. Парентералното приложение на невротрофичните фактори CNTF и BDNF също няма ефект. Двойно-сляпо, плацебо-контролирано проучване в САЩ доказа способността на IGF-1 (инсулиноподобен растежен фактор) да забави хода на заболяването, но друго проучване в Европа опроверга тези данни, така че този растежен фактор не беше одобрен.

  • В момента се тества серотонинов агонист SR57746A, който е в състояние да засили образуването и действието на собствените си растежни фактори на нервните клетки.
  • Правят се опити за лечение с интратекално приложение на CNTF и BDNF.
  • Ефективността на антиоксидантното лечение с лекарства, способни да свързват свободните радикали, като витамини А, С и Е, остава недоказана.Рилузол (rilutec) е одобрен за употреба през 1996 г. - единственото лекарство, чиято способност да забавя прогресията на АЛС е доказана. В две двойно-слепи, плацебо-контролирани проучвания е показано, че употребата на този глутаматен антагонист значително увеличава продължителността на живота на пациентите.
  • Странични ефекти: преходна астения, гадене и повръщане, замаяност и понякога парестезия в периоралната област; специално внимание трябва да се обърне на възможното повишаване на нивото на трансаминазите, затова преди и по време на лечението е необходимо да се изследва нивото на ACT и ALT. През първите 3 месеца това изследване се извършва месечно, след това 1 път в 3 месеца. Ако нивото на трансаминазите се увеличи повече от 5 пъти в сравнение с нормата, лечението трябва да бъде прекъснато, с умерено увеличение - за провеждане на по-често наблюдение. Пациентите, чието първоначално ниво на трансаминази е 3 пъти по-високо от нормалното, лечението е противопоказано.

За симптоматично лечение на различни прояви на заболяването се използват редица методи, които по правило носят само леко и временно облекчение.

Симптоматична терапия

пареза

Физикална терапия: Както и при някои други заболявания, терапевтичната гимнастика и ерготерапия са в основата на симптоматичното лечение. Основни цели на физиотерапията:

  • укрепване на мускулите
  • съвместна мобилизация
  • предотвратяване на контрактури,
  • поддържане на дихателната функция и предотвратяване на пневмония.

Препоръчва се редовни упражнения в щадящ режим (2-3 пъти седмично), включително статично-динамични упражнения, както и упражнения за разтягане на мускулите. Ефектът се засилва при провеждане на часове в специална баня. Пациентът трябва да провежда определена част от упражненията всеки ден самостоятелно. В началните стадии на заболяването се препоръчва колоездене (или упражнения на стационарен велосипед), плуване, както и упражнения с леки гири и упражнения във фитнеса под контрола на инструктора. Натоварванията трябва да се измерват по такъв начин, че пациентът да не изпитва претоварване или болезнено напрежение в мускулите.

В случай на болезнено напрежение на мускулите на шията, раменете и тялото се препоръчват термични процедури (напр. Кални обвивки), както и релаксиращ масаж.

При тежък парапарез, поради нарушен венозен отток, често се развива оток. В допълнение към повишеното положение на краката, лечебните упражнения и еластичните чорапи, в тези случаи се препоръчва ръчен лимфен дренаж (до няколко пъти седмично).

Шинирането с бързото прогресиране на заболяването има ограничено значение.

  • използване на перонеални гуми и скоби за крака (със слабост на гърба на гърба на ръката);
  • поставяне на гуми върху мускула, който прибира палеца на ръката (с присъщата функция на флексиращите пръсти, тази процедура прави възможно вземането на предмети в ръката ви);
  • използване на цервикална яка или други поддържащи устройства (с тежка слабост на мускулите, които държат главата);
  • носене на лумбален поддържащ колан;
  • с бавно прогресиращи заболявания (например, с гръбначна амиотрофия) се установяват ортопедични операции, които стабилизират ставите и запазват функцията на крайника;
  • в някои случаи е препоръчително да се използва корсет (внимание е възможно влошаване на дихателната функция) и провеждане на оперативна корекция на сколиоза (поради което пациентът ще може да задържи позицията, докато седи), както и операция на сухожилието за подобряване на двигателната функция на крайника.

Професионално лечение. Наред с използването на помощни средства и процедури се препоръчва функционална ерготерапия (курсове от 2 до 3 седмици). Той е предназначен да запази двигателните функции на горните крайници, особено фините двигателни умения на ръцете, което ще позволи на пациента да продължи да поддържа ежедневната си активност.

Медикаментозна терапия: препоръчва се употребата на пиридостигмин (мешинон, калимин), особено при булбарна парализа, с бавно увеличаване на дозата. При липса на подобрение в рамките на 3 месеца. лекарството е отменено.

спастичност

Силно изразено повишаване на тонуса на спастичния тип, особено в проксималната мускулатура, е най-значимият симптом на спастичната парализа. При АЛС спастичността се наблюдава само при около 20% от пациентите.

Следните лекарства се използват за лечение на спастичност (като монотерапия или различни комбинации):

  • баклофен (лиорезал);
  • мемантин (akatinol);
  • тизанидин (сирдалуд).

Не се препоръчва употребата на диазепам и други бензодиазепинови производни поради възможна дихателна недостатъчност. По същата причина интратекалното приложение на баклофен е неподходящо. Дантролен в ALS е противопоказан, тъй като по време на употребата на това лекарство са описани случаи на внезапна дихателна недостатъчност.

Физикална терапия На практика, назначаването на спазмолитични лекарства за АЛС е ограничено поради бързото развитие на страничните ефекти, особено нарастването на мускулната слабост. Следователно лечението с лекарства трябва винаги да бъде придружено от физиотерапевтични дейности, насочени както към поддържане на мускулната сила, така и към намаляване на мускулния тонус. Приложни методи за физиотерапия от Бобат, Войта и др. Ако е възможно, ежедневните часове се провеждат с инструктор у дома.

Krampi, fastsikulyatsii

Кръстичката е често срещан симптом в мускулната атрофия на централния произход. Те се появяват на фона на моторното натоварване или спонтанно (спастичността или изразените фасцикулации могат да провокират фактори). Заедно с пасивни упражнения за разтягане се използват следните лекарства:

  • магнезиеви препарати, 3-5 mmol / ден. в рамките на 4 седмици;
  • комбиниран препарат от хинин и теофилин (липтар), 1-2 таблетки. вечер (внимание! развитие на бъбречна недостатъчност е възможно, ефектът на наркотици на пеперудите се засилва);
  • дифенхидрамин (дифенхидрамин), 25-100 mg на ден (внимание: възможно влошаване на бронхиална астма, обостряне на язва на стомаха и чревни язви, нарушено внимание, забавяне на скоростта на реакцията);
  • фенитоин (дифенин), 1-3 таблетки. на ден е възможно да се комбинират с калциеви препарати (калций и сандоза, 1-3 ефервесцентни таблетки на ден);
  • Може би използването на лекарства, препоръчани за спастичност. Пациентите се оплакват от фашикулация рядко. В тези случаи се препоръчва мембранен стабилизиращ агент (например, карбамазепин).

капе

При пациенти със синдром на булевард често се наблюдава слюноотделяне при пациенти, свързани с дисфункция на поглъщане (но не и с увеличаване на производството на слюнка).

Медикаментозна терапия: назначаване на лекарства с антихолинергично действие:

  • атропин сулфат или няколко капки разтвор за местна употреба. Като алтернативни използвани лекарства:
  • итроп (хапчета за смучене);
  • метантелин бромид (вангатин);
  • бипериден (акинетон);
  • амитриптилин;
  • Имипрамин (мелипрамин);
  • скополамин (scoderm TTS гипс).

Хирургично лечение е показано за резистентност към лекарствена терапия; тя се състои от транс-времева невроректомия и денервация на субмаксиларните, сублингвалните и паротидните слюнчени жлези; понякога се извършва операция в комбинация с налагане на лигатури върху слюнчените канали. Интервенцията се извършва под местна анестезия.

Лъчева терапия. В напредналите стадии на заболяването е възможно облъчване със слюнчена жлеза (400–1000 радва на всяка страна), за да се потисне тяхната функция.

При силен синдром на булеварда, вместо на засилено слюноотделяне, може да се наблюдава удебеляване на секрета (секрет), секретиран в лумена на бронхите.

  • достатъчен прием на течност;
  • възможно внимателно използване на бронходилататори (например, флуимуцил).

Инхалационна терапия: вдишване на бронходилататори (бромхексин, мукосолван, тахоликвин 1%) или хипертоничен разтвор на натриев хлорид, както и вибрационен масаж.

За подчертани нарушения се използва всмукване на бронхоскопска слуз (тази процедура е голяма тежест за пациента).

Антибиотици: при инфекции на дихателните пътища е необходимо навременно прилагане на антибиотици.

дисфагия

Причината за дисфагията е слабост на мускулите на фаринкса и / или езика. При изолирана слабост и атрофия на езика, смущенията при преглъщане могат да бъдат избегнати чрез поставяне на част от храната на гърба на езика.

лечение

  • В началния етап: при готвене се препоръчва да се смила, да се превърне в пюре, да се сервира пудинг с храна !! като "лубрикант" и т.н.
  • С прогресията на заболяването: използването на "храна за астронавтите" или преход към храна през стомашната тръба (променете назогастралната сонда, произведена след 14 дни, за да предотвратите некроза на лигавицата).
  • При тежка дисфагия ендоскопската перкутанна гастростомия (извършвана под местна анестезия) е средство за избор. Необходимо е да се вземе под внимание възможността за увеличаване на рефлекса на gag при пациенти с тежък псевдобулбар синдром. Преди процедурата се препоръчва да се прилагат успокоителни в минималната ефективна доза (опасност от респираторна депресия!). Най-често се използва пропофол. С повишен риск от дихателна недостатъчност се препоръчва денонощно наблюдение (индивидуално гладуване) през първите дни след интервенцията.
  • Посочената процедура ви позволява да избегнете ранното покриване на цервикалната езофагостомия.
  • По-рано, когато тонуса на крикофарингеалните мускули се повиши, се използва псевдобулбарната парализа, за да се произведе криофарингеална миотомия. Не са провеждани големи клинични проучвания с АЛС. В момента с въвеждането на ендоскопска перкутанна гастростомия, криофарингеалната миотомия е избледняла на заден план.

Нарушение на съня

  • Когато през нощта се препоръчва подходящо лечение;
  • когато пациентът е все още, трябва да се внимава леглото да е удобно (не дразни кожата), то трябва редовно да се завърта от едната страна на другата страна, ако е възможно, да се използват антидекубитални матраци или специални легла;
  • лекарствените препарати трябва да се използват внимателно, предвид риска от респираторна депресия:
    • хлоралхидрат;
    • дифенхидрамин (дифенхидрамин);
    • без изключителна необходимост, не е необходимо да се използват производни на диазепам, в краен случай е възможно да се определи 1/2 маса. флуразепам, както и зопиклон или золпидем;

Патологичен смях, плач, прозяване

Тези автоматизми могат да се проявяват под влиянието на най-малките емоционални стимули (например, по въпроса за благосъстоянието) и без съществено емоционално съпровождане. При АЛС те понякога са единственият признак за увреждане на централните неврони. За тяхната корекция се прилагат:

  • Препарати от леводопа;
  • амитриптилин;
  • Препарати за литий. Преди започване на лечението трябва да се изключат бъбречно заболяване и хипотиреоидизъм. Необходим е достатъчен прием на течности.

ataxiophemia

лечение

  • В началния етап - речева терапия с букко-фациални упражнения (движения на устните, меко небце, език), дихателни и речеви упражнения.
  • В разширения етап те използват дъска за писане, набор от писма, специални устройства за комуникация и електрическа пишеща машина. За използването на тези устройства е необходимо частично запазване на двигателните функции на ръцете. В момента най-обещаващите са компютърни комуникационни системи, по-специално електронна система за контрол на околната среда, която ви позволява да трансформирате импулсите от пациента с тетраплегия (движение на клепачите и свиване на ректалния сфинктер).

Лечение на крайния етап

За да се коригира субективното усещане за липса на въздух, периодично се използва кислород. Нежните дихателни упражнения помагат за намаляване на дискомфорта. Ако не е възможно да се постигне намаляване на страха и тревожността, се препоръчва лекарствена терапия:

  • прометазин на капки или
  • малки дози опиати (например подкожен морфин или бупренорфин под езика) или
  • транквиланти (лоразепам или диазепам през устата или ректално).

Възможността за страничен ефект от тези лекарства - инхибиране на дихателния център - в този случай не ограничава употребата им.

Какво е ALS

Амиотрофичната латерална склероза е най-честата форма на заболяване на моторния неврон, което е невродегенеративно заболяване, засягащо моторните неврони в мозъка и гръбначния мозък.

Амиотрофична латерална склероза

- Всичко започна преди 9 години. Аз се катерех. Веднъж по време на обичайното си пътуване до планините ръцете и краката ми изведнъж започнаха да се свиват по време на изкачването. Това се случваше няколко пъти. Първата ми мисъл беше, че има нещо сериозно с мен, но веднага се изсмях под душа. Реших, че такива мисли са параноя, само на 40 години! "

Страничната (латерална) амиотрофична склероза (АЛС) е най-често срещаният вид заболяване на моторните неврони (MND). В света болестта е известна също като болестта на Лу Гериг, болест на моторния неврон, болест на моторния неврон или болестта на Шарко.

Французинът Жан-Мартин Шарко, описан за първи път в UAS през 1869 г., стана широко известен след като диагнозата е поставена през 1939 г. от известния американски бейзболист Лу Гериг. По едно време УАС също се разболява от композитора Дмитрий Шостакович, певец и композитор Владимир Мигуля и китайския диктатор Мао Цзедун. Най-известният човек с АЛС е английският физик Стивън Хокинг, който е живял с това заболяване в продължение на 50 години и се счита за рекордьор на продължителността на живота с АЛС.

Какво е заболяване на моторния неврон?

Болестта на моторния неврон (MND) е прогресивно невродегенеративно заболяване, което засяга моторните неврони в мозъка и гръбначния мозък. Постепенната смърт на клетките на нервната система води до постоянно нарастваща мускулна слабост, обхващаща всички мускулни групи.

Мозъчните неврони, които са отговорни за движението (горните двигателни неврони) се намират в кората на мозъка. Техните процеси (аксони) се спускат в гръбначния мозък, където се осъществява контакт с неврон на гръбначния мозък. Този контакт се нарича синапс. В синапсовия регион мозъчният неврон секретира химическо вещество (медиатор) от процеса, който предава сигнал към невроза на гръбначния мозък.

Невроните на гръбначния мозък (долните двигателни неврони) са разположени в долните части на мозъка (булбарната секция), както и в цервикалния, гръдния или гръбначния мозък в зависимост от това към кои мускули насочват сигналите си. Тези сигнали по протежение на процесите на неврони на гръбначния мозък (аксони) достигат до мускулите и контролират техните контракции. Булбарните неврони са отговорни за свиването на мускулите, свързани с речта, дъвченето и преглъщането; цервикална - за намаляване на диафрагмата, движение на ръката; гръдна - за движението на тялото; лумбален - за движения на краката.

Прояви на увреждане на моторни неврони

  • С поражението на невроните на гръбначния мозък се увеличава мускулната слабост, мускулите губят тегло (атрофия), в тях се появяват неволеви потрепвания (fasciculation). Fasciculations не само се чувстват като потрепване, те също могат да се видят. Тя е като подкожното мускулно трептене.
  • Ако невроните на мозъка са засегнати, мускулите стават слаби, но в същото време се появява скованост (спастичност), т. Е. Мускулният тонус се повишава и става трудно да ги отпуснете.
  • Ако едновременно са засегнати неврони на мозъка и гръбначния мозък, тези симптоми могат да се появят в различни комбинации. Това означава, че мускулната слабост може да бъде съпътствана от факсикулации и загуба на мускули и скованост.
  • В зависимост от това кои части от мозъка и гръбначния мозък са засегнати, тези признаци могат да се появят в мускулите, отговорни за движенията на ръцете, краката, дишането или преглъщането.

Различни видове заболявания на моторните неврони

В зависимост от тежестта на увреждане на невроните на мозъка и гръбначния мозък, има няколко варианта на MND. Разбира се, повечето от проявите съвпадат, защото между тези видове заболявания има много общи неща, но с напредването на болестта разликата става по-забележима.

Тук ще говорим за продължителността на живота, така че може би не искате да четете по-нататък.

Амиотрофична латерална склероза (ALS)

Това е най-често срещаната форма на заболяването, когато моторните неврони на мозъка и гръбначния мозък участват в патологичния процес.

АЛС се характеризира със слабост и чувство на изключителна умора в крайниците. Някои хора отбелязват слабост в краката, когато се разхождат, и толкова силна слабост в ръцете, че не могат да държат нещата и да ги оставят. Продължителността на живота е от две до пет години от началото на симптомите.

Прогресивна булбарна парализа (PBP)

Терминът се използва главно в чуждестранна литература. Основната разлика между ФСБ и други видове заболявания на моторните неврони е бързото увеличаване на увреждането на речта и поглъщането. Продължителността на живота варира между шест месеца и три години от началото на симптомите.

Първична латерална склероза (PL)

Рядка форма на MND, засягаща изключително моторните неврони на мозъка, която се изразява главно под формата на слабост в краката, въпреки че при някои пациенти има неловкост в ръцете или проблеми с речта. PLC не съкращава продължителността на живота, но има вероятност на определен етап от заболяването да се включи лезия на моторните неврони на гръбначния мозък, в който случай пациентът ще бъде диагностициран с ALS.

Прогресивна мускулна атрофия (PMA)

Това е рядък вид MND, при който двигателните неврони на гръбначния мозък са най-вече повредени. Болестта в повечето случаи започва със слабост или срам в ръцете. Повечето хора живеят с този тип MND повече от пет години.

Тук са най-честите симптоми и характеристики на различните видове MND. Въпреки това, трябва да се помни, че при същия тип заболяване на моторните неврони, симптомите на различни хора могат да се проявят по различен начин, прогнозата може също да се различава.

В случай на заболяване на моторни неврони, обикновено е много трудно да се говори за прогнозата. Рядко, но има случаи, когато хората живеят десетилетия. Най-известният човек в света, който живее с ALS повече от 50 години, е професор Стивън Хокинг. В същото време се случва някой да напусне в рамките на няколко месеца след началото на заболяването. Въпреки това може да се каже, че средната продължителност на живота е между две и пет години от началото на симптомите. Приблизително 10% от хората с МНД ще живеят около 10 години.

Кой може да се разболее

Досега науката няма отговори на много въпроси относно това заболяване. Ето какво можете да кажете със сигурност за BDN:

  • Болестта на моторния неврон не е инфекциозна и не е заразна.
  • MND може да засегне всеки възрастен, но повечето хора, които са били диагностицирани с това заболяване, са на възраст над 40 години, а най-често заболяването възниква на възраст между 50 и 70 години.
  • Мъжете са изложени на това заболяване по-често от жените.
  • Честотата на BND е 2 нови случая на заболяването на 100 000 души годишно.
  • Преобладаването на BDN е приблизително 5-7 души
    100 000 души.

Един от най-честите въпроси, зададени от хората, живеещи с АЛС, е: „Защо болестта се развива в мен? Причината ли е в моя начин на живот, каква е професията ми или има ли дефект на раждането? ”За съжаление съвременната наука все още няма отговор.

Тригерите в сърцето на всеки отделен случай на UAS могат да бъдат различни. Има наследствени форми, при които болестта се предава от предците, и основната причина е разбиването на даден ген. Въпреки това, в повечето случаи пациентът няма роднини, страдащи от това заболяване. Учените смятат, че болестта е причинена от много фактори, както наследствени, така и екологични, които поотделно леко увеличават риска от заболяването, но заедно могат да наклонят везните в нейно благо.

Болест на моторния неврон. Патогенеза, клиника, прогноза

Синдроми на мускулна слабост и атрофия без разстройства на чувствителността: заболявания на моторните неврони

СТРАНИЧНА АМИОТРОФНА СКЛЕРОЗА (ALS)

ALS е най-честата форма на прогресивни заболявания на двигателните неврони.

Този клиничен синдром е добре познат на лекарите, работещи с неврологична топка. Обикновено АЛС засяга по-късните хора на средна възраст. За повечето пациенти, докато започнат да осъзнават, че са болни, има повече от 50 години. ALS рядко се развива до третото десетилетие от живота, а в случаите, когато първите симптоми се появят в края на юношеството, обикновено се формира впечатлението за наследствена версия на заболяването. Мъжете се разболяват по-често от жените. Поради факта, че лезията е ограничена само до мотонейроните на CNS, ALS е друг типичен пример за заболявания на невронните системи. Повечето случаи са спорадични. Фамилната форма на заболяването, при което се наблюдава автозомно доминантно наследяване, се регистрира в 10% от случаите; има някои клинични и патологични особености (табл.350-2).

Таблица 350-2. Форми на дегенеративни заболявания на моторния неврон

I. Странична амиотрофична склероза

А. Гръбначна амиотрофия

B. Булбарната парализа

B. Първична странична склероза

G. Pseudobulbar парализа

II. Наследствени заболявания на моторните неврони

А. Автозомно рецесивна спинална амиотрофия (СА)

1. Тип I: болест на Вердния - гофман, остра форма

2. Тип II: Болест на Вердниг - Хофман, хроничен

3. Тип III: Устна болест на вълка - Кугелберг - Веландер

4. Тип IV: форма с началото в зряла възраст

B. Фамилна амиотрофична латерална склероза

B. Фамилна АЛС с деменция и болест на Паркинсон (тип Гуам)

1. Множество вродени артрогрипози

2. Прогресивна ювенилна булбарна парализа (синдром на Fazio-Londe)

III.Съчетаване с други дегенеративни заболявания

Патологични промени. Заболяването се характеризира с прогресивна смърт на мотоневроните както в мозъчната кора, така и в предните рогове на гръбначния мозък, както и в някои моторни ядра на мозъчния ствол, които са хомоложни с тях. Както централните, така и периферните мотоневрони обикновено са засегнати, въпреки че при различни варианти на АЛС, особено в ранните стадии на заболяването, могат да бъдат включени само определени групи мотоневрони. Така, с булбарна парализа и спинална амиотрофия (или прогресивна мускулна атрофия), периферните моторни неврони на ствола и гръбначния мозък, съответно, страдат най-много, докато при псевдобулбарната парализа и първичната латерална склероза централните моторни неврони иннервират стъблото и гръбначния мозък. Смъртта на моторните неврони не е съпроводена от специфични цитопатологични промени. Засегнатите клетки се свиват и често причиняват прекомерно отлагане на пигментиран липид (липофусцин), който обикновено се наблюдава само в процеса на стареене; накрая, тези клетки изчезват. Често е възможно локално разширяване на проксималните моторни аксони. Както показват ултраструктурните изследвания, тези сфероиди се образуват от натрупвания на неврофиламенти. Освен астроглиална пролиферация, която е неизбежен спътник на всякакви дезинтеграционни процеси в централната нервна система, интерстициалната и поддържаща тъкан, както и макрофагалната система, остават до голяма степен неактивни и не се наблюдават признаци на възпаление. Загубата на периферните мотоневрони в тялото и гръбначния мозък води до денервация и последваща атрофия на съответните мускулни влакна. Хистохимичните и електрофизиологичните данни показват, че в ранните стадии на заболяването денервираните мускули могат да бъдат реиннервирани чрез разклоняване на съседните дистални терминали на двигателните нерви. Въпреки това, повторната инсерция в ALS е значително по-слабо изразена, отколкото в повечето форми на други заболявания, засягащи моторните неврони (например полиомиелит, полиневропатия). С напредването на денервацията мускулният обем намалява, мускулните влакна атрофират, което се вижда ясно при изследването на мускулната биопсия. Мускулната атрофия от този характер се обозначава с термина амиотрофия, която се отразява и в общото име на болестта. Смъртта на моторните неврони на кората води до изчезване на дълги аксони с техните миелинови обвивки, които образуват кортикоспинални пътища, които преминават през вътрешната капсула, мозъчния ствол, включително пирамидите на продълговатия мозък, латералните и частично предните колони на бялото вещество на гръбначния мозък. Загубата на влакната на страничния стълб, заедно с фибрилярната глиоза, причинява уплътняване (склероза) на засегнатите тъкани и прави латералната склероза един от патоанатомичните компоненти на заболяването. Фактът, че смъртта на нервните влакна е по-изразена в дисталните части на участващите пътеки в гръбначния мозък, отколкото в по-проксималните участъци, като вътрешната капсула, предполага, че в засегнатите неврони техните дистални крайници първо се разпадат и след това се развива патологичният процес, в центростремителна посока и в крайна сметка става причина за смъртта на телата на нервните клетки (този феномен се нарича обратен умират). Заболяването се характеризира със селективно увреждане на големите пирамидални клетки (Betz клетки) на моторния кортекс на прецентралната gyrus, но в някои случаи преобладаването на дегенерация на дълги проекционни пътеки потвърждава съществуващото увреждане на много други кортикални неврони и субкортикални ядра, които също участват в доброволни движения.

Отличителна черта на болестта е селективността на смъртта на невроните. Всички сензорни апарати, регулаторни механизми за контрол и координация на движенията, както и мозъчни структури, които осигуряват интелектуална и мнестична активност, остават непокътнати.

Има и известна селективност в лезията на двигателната система. Невроните, иннервиращи мускулите на очните ябълки, както и парасимпатичните неврони на сакралната част на гръбначния мозък (ядрото на Onufrowicz или Onuf), които иннервират сфинктерите на червата и пикочния мехур, остават непроменени.

Клинични прояви. Първият признак на заболяването е постепенно, неусетно развива асиметрична мускулна слабост, първоначално обикновено се проявява във всеки един крайник. Често в засегнатите мускули се изразява умора и леки спазми. Слабостта е придружена от видима загуба на тегло и атрофия на участващите мускули. Особено в ранните стадии на заболяването се наблюдават локални потрепвания - в засегнатите мускули се наблюдават фасцикулации (ако те не са скрити от горната мастна тъкан). Практически всяка мускулна група може да бъде засегната на първо място, но с течение на времето все повече нови мускули участват в патологичния процес дотогава. докато атрофията стане симетрична във всички области, включително дъвчене, лицеви мускули и мускули на фаринкса и езика. Ранното увреждане на дихателните мускули може да доведе до смърт преди значителна тежест на атрофията на друго място. По правило смъртта се причинява от белодробна инфекция, причинена от дълбоката генерализирана мускулна слабост.

Лезията на пирамидалните пътища в ALS се проявява чрез увеличаване на сухожилните рефлекси и клонуси и често чрез промени в мускулния тонус на спастичен тип. Наблюдават се анормални следи на краката (Babinski рефлекс), които често продължават до развитието на дълбоки нарушения във функцията на периферните мотоневрони, които иннерват долните крайници, когато разширяването на големите пръсти става невъзможно. Поражението на кортико-булбарните връзки води до дизартрия и разрушаване на двигателните еквиваленти на емоциите, проявяващи се с насилствен плач и смях (т.нар. Псевдобулбар) или странна комбинация от двете. Окуломоторните нарушения не се развиват дори при изразено увреждане на двигателните ядра на други черепни нерви. Психичните и интелектуалните функции не страдат. Деменцията не е типична за ALS; в случаите, когато се случи, това се дължи на друг съпътстващ патологичен процес.

Курсът е неизбежно прогресивен, което неизбежно води до смърт, но общата продължителност на заболяването е различна. Според проучвания от последните години, приблизително 3-5% от пациентите могат да умрат в рамките на 3-5 години от началото на заболяването; някои пациенти могат да живеят много по-дълго. Той е изключително рядък в състояние, считано за ALS, за стабилизиране или дори напълно регресиране на съществуващите симптоми до възстановяване.

Диференциална диагноза. Тъй като патологичният процес, на който се основава БАН, в момента не е лечимо, първо е необходимо да се изключат причините за дисфункцията на моторни неврони, които са на разположение за терапевтични ефекти (Таблица 350-3). особено при наличие на атипична клинична картина.

Компресията на шийката на гръбначния стълб и цервико-медуларните стави чрез тумори в шийните прешлени или в големия тилен отвор, остеофитите с цервикална спондилоза, изпъкнали в гръбначния канал, понякога могат да доведат до развитие на слабост, атрофия и фасцикулации в горните крайници и спастичност в долните крайници което е много подобно на ALS. Разликата е, че черепните нерви не са засегнати, въпреки че някои компресивни огнища в областта на големия тилен отвор често причиняват увреждане на двойката XII (хипоглосен нерв), придружено от лезия на езика. Отсъствието на болка и нарушения на чувствителността, нормалното функциониране на червата и пикочния мехур, нормалните резултати от рентгеновите изследвания на гръбначния стълб, както и липсата на промени в състава на CSF и ликвородинамиката, са в полза на ALS и срещу компресията на гръбначния мозък. В случаите, когато все още съществуват съмнения, трябва да се извърши КТ и контрастна миелография, за да се визуализира шийката на гръбначния мозък.

Подобно на АЛС, но лечими заболявания са хронично отравяне с олово и тиреотоксикоза. Те могат да бъдат заподозрени, ако са показани от социална или професионална история или от необичайни клинични симптоми. Ако фамилната анамнеза е положителна, тогава е необходимо да се изключат наследствени ензимни дефекти, включително дефицит на хексозаминидаза А и алфа-глюкозидаза (виж гл. 349). Те се идентифицират чрез подходящи лабораторни тестове. Понякога доброкачествените фасцикулации са причина за безпокойство, тъй като при изследване те са много сходни с факсикуларните потрепвания в дегенерациите на периферните моторни неврони. Липсата на слабост и атрофия, както и феноменът на денервация при електрофизиологични изследвания, изключва АЛС и други сериозни неврологични заболявания. По съвременните концепции полиомиелит предизвиква забавено прогресивно увреждане на мотоневроните, което клинично се проявява чрез увеличаване на слабостта, атрофията и фасцикулациите. Неговата причина е неизвестна; Предполага се, че ролята на предишното сублетално увреждане на моторните неврони от полиовируса.

Лечение. Няма методи за лечение, засягащи основния патологичен процес при всякакви форми на двигателни невронни заболявания.

Съвременните рехабилитационни мерки, включително механични устройства от различен тип, ни позволяват да осигурим значителна помощ на пациентите за преодоляване на последиците от тяхното увреждане; използването на респираторно оборудване за поддръжка дава възможност за удължаване на времето за оцеляване. Данните от настоящите изследвания (вж. Tandan and Bradley review) показват, че интравенозното (или интрашлаковото) приложение на тиротропин-освобождаващ хормон (TRH) осигурява временно подобрение на двигателната функция при някои пациенти с АЛС, чиито механизми не са добре разбрани. Все още не е известно дали TRH има някакви дългосрочни ефекти върху хода на заболяването.

Още Статии От Инсулт

Нистагм - какво е и как се лекува?

Ако човек не може да съсредоточи погледа си в една точка поради факта, че очните му ябълки извършват неволни колебателни движения, може да се каже с голяма вероятност, че това е нистагъм.

Предотвратяване на инсулт: как да се избегне и какво означава

Своевременното предотвратяване на инсулт може да предотврати развитието на тази патология в 80% от случаите. Ще разкажем накратко причините за болестта, които трябва да бъдат предотвратени.

Опасност от натиск 160 на 100 и начини за нейното намаляване

Налягането 160100 е повишено. Той създава неприятни болезнени усещания, формира смущения в работата на сърцето и мозъка.За да се предотвратят усложнения, това налягане трябва да бъде намалено и съдовете трябва да бъдат третирани и възстановени.

Различия в хидрокортизона и преднизолона

Смоленска държавна медицинска академия
Катедра по клинична фармакология и антимикробна химиотерапияГЛЮКОКОРТИЧНИ ПРЕПАРАТИХАРАКТЕРИСТИКИ НА ИНДИВИДУАЛНИТЕ ПРЕПАРАТИВ зависимост от структурата, глюкокортикоидите се различават по продължителността на действие, тежестта на противовъзпалителната, минералокортикоидната, метаболитната и имуносупресивната активност (Таблица 5).