Аномалия на Арнолд Киари е нарушение на структурата и местоположението на малкия мозък, мозъчния ствол по отношение на черепа и гръбначния канал. Това състояние се отнася до вродени малформации, въпреки че не винаги се проявява от първите дни на живота. Понякога първите симптоми се появяват след 40 години. Аномалията на Арнолд Киари може да се прояви чрез различни симптоми на мозъчно увреждане, увреждания на гръбначния мозък и циркулация на цереброспиналната течност. Точката в диагнозата обикновено поставя магнитно-резонансна визуализация. Лечението се извършва чрез консервативни и хирургични методи. От тази статия можете да научите повече за симптомите, диагностиката и лечението на аномалията Арнолд-Киари.

Обикновено линията между мозъка и гръбначния мозък е на нивото между костите на черепа и шийните прешлени. Тук е голям тилен отвор, който всъщност служи като условна линия. Условно, защото мозъчната тъкан навлиза в гръбначния стълб без прекъсване, без ясна граница. Всички анатомични структури, разположени над големия тилен отвор, по-специално медулата, мостът и малкия мозък, принадлежат към образуванията на задната черепна ямка. Ако тези образувания (един по един или всички заедно) се спускат под равнината на големия тилен отвор, тогава се появява аномалия на Арнолд-Киари. Такова неправилно разположение на малкия мозък, продълговатия мозък, води до компресия на гръбначния мозък в областта на шийния прешлен, пречи на нормалната циркулация на гръбначно-мозъчната течност. Понякога аномалията на Арнолд-Киари се комбинира с други малформации на краниовертебралния възел, т.е. където черепът преминава в гръбначния стълб. При такива комбинирани случаи симптомите обикновено са по-изразени и се усещат доста рано.

Аномалията на Арнолд Киари е кръстена на двама учени: австрийски патолог Ханс Киари и немски патолог Юлий Арнолд. Първият през 1891 г. описва редица аномалии в развитието на малкия мозък и мозъчния ствол, а вторият през 1894 г. дава анатомично описание на спускането на долната част на малките полукълба в големите отвори.

Разновидности на аномалията на Арнолд Киари

Според статистиката, аномалията на Арнолд Киари се среща с честота от 3,2 до 8,4 случая на 100 000 население. Такъв широк обхват се дължи отчасти на хетерогенността на тази малформация. За какво говорим? Факт е, че аномалията на Арнолд-Киари обикновено се разделя на четири подтипа (описани от Chiari), в зависимост от това кои структури се спускат в големия тилен отвор и колко неправилни са в структурата:

  • Аномалия на Арнолд Киари I - когато сливиците на малкия мозък се спускат от черепа към вертебралния канал (долната част на малките полукълба);
  • Аномалия на Арнолд Киари II - когато по-голямата част от малкия мозък (включително червейът), мозъчната мозъчна камера, IV вентрикула, се спуска в гръбначния канал;
  • Аномалия Арнолд Киари III - когато почти всички образувания на задната черепна ямка (малкия мозък, мозъкът, IV вентрикула, мост) са разположени под големия тилен отвор. Много често те се намират в церебралната херния на цервико-тилната област (ситуация, при която има дефект в гръбначния канал под формата на цепнатина на прешлените и съдържанието на дуралния сак, т.е. гръбначния стълб с всички мембрани, изпъкнали в този дефект). Диаметърът на големия тилен отвор се увеличава при този вид аномалия;
  • Arnold-Chiari IV аномалия - хипоплазия на малкия мозък, но самият малък мозък (или по-скоро това, което е образувано на негово място) е разположен правилно.

I и II видове пороци са по-чести. Това се дължи на факта, че типове III и IV обикновено са несъвместими с живота, смъртта настъпва в първите дни от живота.

До 80% от всички случаи на аномалия на Арнолд Киари се комбинират с наличието на сирингомиелия (заболяване, характеризиращо се с наличие на кухини в гръбначния мозък, които заменят мозъчната тъкан).

В развитието на аномалии водещата роля принадлежи на нарушеното формиране на структурите на мозъка и гръбначния стълб в пренаталния период. Трябва да се има предвид обаче следният фактор: травма на главата, получена по време на раждане, повтарящи се черепни мозъчни увреждания в детска възраст, може да увреди костните шевове в основата на черепа. В резултат на това нормалното образуване на задната черепна ямка е нарушено. Тя става твърде малка, със сплескан наклон, поради което всички структури на задната черепна ямка просто не могат да се вместят в нея. Те “търсят изход” и се втурват в големия отвор, а след това в гръбначния канал. Тази ситуация до известна степен се счита за придобитата аномалия на Арнолд-Киари. Също така, симптоми, подобни на аномалията на Арнолд Киари, могат да се появят с развитието на мозъчен тумор, който кара мозъчните полукълба да се движат в големия отвор и в гръбначния канал.

симптоми

Основните клинични прояви на анормалността на Арнолд-Киари са свързани с компресирането на мозъчните структури. В същото време, съдовете, захранващи мозъка, пътеките на цереброспиналната течност, корените на черепните нерви, които преминават през тази област, са компресирани.

Обичайно е да се разграничават 6 неврологични синдрома, които могат да съпътстват аномалията на Арнолд-Киари:

Естествено, не всичките 6 синдрома са винаги налице. Тежестта им варира в различна степен, в зависимост от структурите и степента на сгъстяване.

Хипертонично-хидроцефен синдром се развива в резултат на нарушена циркулация на цереброспиналната течност (CSF). Обикновено цереброспиналната течност свободно преминава от субарахноидалното пространство на мозъка в субарахноидалното пространство на гръбначния мозък. Спускащата се долна част на сливиците на малкия мозък блокира този процес, като бутилка от корк. Образуването на цереброспиналната течност в хороидния сплит на мозъка продължава и няма място за неговото отклоняване, като цяло (без да се отчитат естествените механизми на абсорбция, което в този случай не е достатъчно). Течността се натрупва в мозъка, което води до повишаване на вътречерепното налягане (интракраниална хипертония) и разширяване на съдържащите алкохол пространства (хидроцефалия). Това се проявява като главоболие с аркиран характер, което се влошава от кашлица, кихане, смях, напрежение. Болката се усеща в задната част на главата, в шията, може би в напрежението на мускулите на шията. Епизоди на внезапно повръщане може да се появят по никакъв начин, свързани с храненето.

Мозъчен синдром се проявява като нарушение на координацията на движенията, "пиянска" походка и прихващане при извършване на целенасочени движения. Пациентите се притесняват от замаяност. Може би появата на тремор в крайниците. Речта може да бъде нарушена (разделена на отделни срички, пеене). По-скоро специфичен симптом се счита за "нистагм, който бие надолу". Това са принудително потрепване на очните ябълки, насочени, в този случай, надолу. Пациентите могат да се оплакват от двойно зрение поради нистагъм.

Булбар пирамидален синдром е кръстен на структурите, които са подложени на компресия. Вълбус е името на продълговатия мозък, дължащ се на неговата луковична форма, поради което булбарният синдром означава признаци на увреждане на продълговатия мозък. А пирамидите са анатомични структури на продълговатия мозък, които са снопове от нервни влакна, които пренасят импулси от мозъчната кора до нервните клетки на предните рогове на гръбначния мозък. Пирамидите са отговорни за доброволните движения в крайниците и торса. Съответно, булбар-пирамидалният синдром се проявява клинично като мускулна слабост в крайниците, изтръпване и загуба на болка и температурна чувствителност (влакната преминават през мозъка). Раздробяващи ядра на черепните нерви, разположени в мозъчното стволо, причиняват нарушения на зрението и слуха, речта (поради прекъсване на движенията на езика), носните гласове, запушването при хранене, затруднено дишане. Може да има краткотрайна загуба на съзнание или загуба на мускулен тонус, докато се поддържа съзнание.

Радикуларен синдром при аномалия на Арнолд Киари е появата на признаци на дисфункция на черепните нерви. Те могат да включват нарушена подвижност на езика, назален или дрезгав глас, нарушено хранене, нарушения в слуха (включително шум в ушите) и сензорни нарушения по лицето.

Синдром на Vertebrobasilar недостатъчност се свързва с нарушено кръвоснабдяване в съответния кръвен басейн. Поради това има пристъпи на замаяност, загуба на съзнание или мускулен тонус, проблеми със зрението. Както виждаме, става ясно, че повечето от симптомите на аномалия на Арнолд-Киари не възникват в резултат на една непосредствена причина, а поради комбинирания ефект на различни фактори. По този начин пристъпите на загуба на съзнание се причиняват както от компресия на специфични центрове на продълговатия мозък, така и от нарушено кръвоснабдяване във вертебробазиларния басейн. Подобна е ситуацията с нарушено зрение, слух, замайване и т.н.

Синдром на сирингомиелит не винаги се появява, но само в случаи на комбинация от аномалия на Арнолд-Киари с кистични промени на гръбначния мозък. Тези ситуации се проявяват чрез разстройство на чувствителността (когато температурата, болката и тактилната чувствителност са прекъснати, а дълбоката (позицията на крайниците в пространството) остава непокътната), скованост и мускулна слабост в някои крайници и нарушена тазова функция (уринарна и фекална инконтиненция). За това, което се проявява syringomyelia, можете да прочетете в отделна статия.

Всеки тип аномалия на Арнолд Кири има свои клинични характеристики. Аномалия от тип I на Арнолд-Киари може да не се прояви изобщо до 30-40 години (докато тялото е младо, компресирането на структурите се компенсира). Понякога този вид недостатък е случайна находка при извършване на магнитен резонанс за друго заболяване.

Тип II често се комбинира с други дефекти: менингомиелоцеле на лумбалната област и стеноза на акведукта на мозъка. Клиничните прояви настъпват от първите минути на живота. В допълнение към основните симптоми, детето има силно дишане с периоди на спиране, нарушение на гълтането на мляко, хранене в носа (детето се задушава, задушава и не може да смуче гърдата).

Тип III също често се комбинира с други малформации на мозъка и цервико-тилната област. В церебралната херния в цервико-тилната област може да се намира не само малкия мозък, но също така и мозъчната тъкан, задна част. Този дефект е почти несъвместим с живота.

Напоследък тип IV от някои учени не се смята за комплекс от симптоми на Киари, тъй като той не е съпроводен от пропускане на слаборазвития мозък в големия тилен отвор. Класификацията на австрийската Chiari, която първо описа тази патология, съдържа тип IV.

диагностика

Комбинацията от редица описани по-горе симптоми позволява на лекаря да подозира аномалията на Арнолд-Киари. Но за точно потвърждение на диагнозата е необходимо да има компютърно или магнитно-резонансно изобразяване (последният метод е по-информативен). Образът, получен чрез използване на магнитно-резонансна визуализация, показва пропускането на структурите на задната черевна ямка под големия тилен отвор и потвърждава диагнозата.

лечение

Изборът на лечение за аномалии на Arnold-Chiari зависи от наличието на симптоми на заболяването.

Ако дефектът е идентифициран случайно (т.е. няма клинични прояви и не притеснява пациента) по време на магнитен резонанс за друго заболяване, тогава лечението изобщо не се извършва. Пациентът е настроен на динамично наблюдение, за да не пропусне момента на появата на първите клинични симптоми на компресия на мозъка.

Ако аномалията се прояви като слабо изразен хипертонично-хидроцефен синдром, тогава се предприемат опити за консервативно лечение. За тази цел използвайте:

  • лекарства за дехидратация (диуретици). Те намаляват количеството на течността, допринасят за намаляване на болката;
  • нестероидни противовъзпалителни средства за намаляване на болката;
  • мускулни релаксанти в присъствието на мускулно напрежение в областта на шийката на матката.

Ако употребата на наркотици е достатъчно, то за известно време на това и спрете. Ако няма ефект, или пациентът има признаци на други неврологични синдроми (мускулна слабост, загуба на чувствителност, признаци на дисфункция на черепните нерви, периодични пристъпи на загуба на съзнание и т.н.), тогава прибягва до хирургично лечение.

Хирургичното лечение се състои в трепаниране на задната черевна ямка, отстраняване на част от тилната кост, резекция на мозъчните сливици, спусната в големия тилен отвор, дисекция на срастванията на субарахноидалното пространство, които пречат на циркулацията на цереброспиналната течност. Понякога може да се наложи да се извърши шунтираща операция, чиято цел е да отстрани излишната цереброспинална течност. "Излишната течност" през специална тръба (шънт) се изхвърля в гърдите или коремната кухина. Определянето на момента, в който възниква необходимостта от хирургично лечение, е много важна и решаваща задача. Продължителните промени в чувствителността, загубата на мускулна сила, дефектите на черепните нерви може да не се възстановят напълно след операцията. Затова е важно да не пропускате момента, в който наистина не можете да се справите без операция. При недостатъци от тип II хирургичното лечение е показано в почти 100% от случаите без предварително консервативно лечение.

По този начин аномалията на Арнолд Кири е една от пороците на човешкото развитие. То може да е безсимптомно и може да се прояви от първите дни на живота. Клиничните прояви на болестта са много разнообразни, диагнозата се извършва с помощта на магнитен резонанс. Терапевтичните подходи са различни: от липсата на каквато и да е интервенция към оперативните методи. Обемът на терапевтичните мерки се определя индивидуално.

Аномалия Арнолд-Киари

Аномалията на Арнолд Киари е нарушение в развитието, което се състои в диспропорция на размера на черепната ямка и структурните елементи на мозъка, които се намират в него. В същото време малките мозъци слизат под анатомичното ниво и могат да бъдат нарушени.

Симптомите на аномалията на Арнолд Киари се проявяват под формата на често замаяност и понякога завършват с мозъчен инсулт. Признаци на аномалии могат да отсъстват дълго време и след това внезапно се декларират, например, след вирусна инфекция, хедър или други провокиращи фактори. И това може да се случи на всеки сегмент от живота.

Описание на заболяването

Същността на патологията се свежда до анормална локализация на продълговатия мозък и малкия мозък, в резултат на което се появяват краниоспинални синдроми, които лекарите често считат за атипичен вариант на сирингомиелия, множествена склероза и спинални тумори. При по-голямата част от пациентите анормалното развитие на ромбэнцефалон се комбинира с други нарушения в гръбначния мозък - кисти, които провокират бързо разрушаване на гръбначните структури.

Болестта е кръстена на патолога Арнолд Юлий (Германия), който описва аномалната аномалия в края на 18-ти век и австрийския лекар Ханс Чиари, който е изследвал болестта в същия период от време. Разпространението на заболяването варира от 3 до 8 случая на всеки 100 000 души. Аномалия на Арнолд Киари 1 и 2 градуса се открива главно, докато възрастните с аномалии от тип 3 и 4 не живеят дълго.

Аномалията на Арнолд Киари тип 1 е понижаването на елементите на задната черевна ямка в гръбначния канал. Болестта на Chiari тип 2 се характеризира с промяна в местоположението на продълговатия мозък и на четвъртия вентрикул, а това често е водна рак. Много по-рядко е третата степен на патология, която се характеризира с изразено изместване на всички елементи на черепната ямка. Четвъртият тип е мозъчно-дисплазия без нейната низходяща промяна.

Причини за заболяване

Според някои автори болестта на Chiari е слабо развита на малкия мозък, съчетана с различни аномалии в мозъчните области. Аномалия Арнолд Киари 1 степен - най-често срещаната форма. Това разстройство е едностранното или двустранно слизане на мозъчните сливици в гръбначния канал. Това може да се дължи на низходящото движение на мозъка, често патология, съпътствана от различни нарушения на краниовертебралната граница.

Клиничните прояви могат да се проявят само на 3-4 души от живота. Трябва да се отбележи, че асимптоматичната ектопия на мозъчните сливици не се нуждае от лечение и често се проявява случайно на ЯМР. Към днешна дата етиологията на заболяването, както и патогенезата, са слабо разбрани. Определена роля се придава на генетичния фактор.

Има три връзки в механизма на развитие:

  • генетично определена вродена остеоневропатия;
  • травматизиращ скат по време на раждане;
  • високо налягане на гръбначно-мозъчната течност върху стените на гръбначния канал.

проявления

Честотата на поява на следните симптоми:

  • главоболие при една трета от пациентите;
  • болка в крайниците - 11%;
  • слабост в ръцете и краката (в един или два крайника) - повече от половината пациенти;
  • изтръпване на крайниците - половината от пациентите;
  • намаляване или загуба на температура и чувствителност на болката - 40%;
  • нестабилност на походката - 40%;
  • неволни вибрации на очите - една трета от пациентите;
  • двойно виждане - 13%;
  • нарушения при гълтане - 8%;
  • повръщане при 5%;
  • нарушения на произношението - 4%;
  • замаяност, глухота, скованост в лицевата област - при 3% от пациентите;
  • синкоп (припадък) - 2%.

Болестта на Киари от втора степен (диагностицирана при деца) съчетава дислокацията на малкия мозък, ствола и четвъртия вентрикул. Неразделна характеристика е наличието на менингомиелоцеле в лумбалната област (херния на гръбначния канал с изпъкналост на субстанцията на гръбначния мозък). Неврологичните симптоми се развиват на фона на анормалната структура на тилната кост и на шийния прешлен. Във всички случаи има хидроцефалия, често - стесняване на водоснабдяването на мозъка. От раждането се появяват неврологични признаци.

Операцията при менингомиелоцеле се извършва в първите дни след раждането. Последващото хирургично разширяване на задната черепна ямка дава възможност за добри резултати. Много пациенти се нуждаят от маневриране, особено при стеноза на силвийския акведукт. В случай на аномалия от трета степен, черепната херния в долната част на шията или в горната част на шийната област се комбинира с нарушено развитие на мозъчния ствол, краниалната основа и горните прешлени на шията. Образованието улавя малкия мозък и в 50% от случаите - тилния дял.

Тази патология е много рядка, има неблагоприятна прогноза и драстично намалява продължителността на живота дори след операция. Невъзможно е да се каже точно колко хора ще живеят след навременна намеса, но най-вероятно, че не за дълго, тази патология се счита за несъвместима с живота. Четвъртата степен на заболяването е отделна мозъчна хипоплазия и днес не принадлежи към симптоматичните комплекси на Арнолд-Киари.

Клиничните прояви в първия тип прогресират бавно в продължение на няколко години и са придружени от включването на горните шийни прешлени и дисталната дължина на мозъка в процеса на малкия мозък и на опашната група на черепните нерви. Така при индивиди с аномалия Арнолд-Киари се разграничават три неврологични синдрома:

  • Булбарният синдром е съпроводен от дисфункция на тригеминалния, лицевия, предколеурен, хипоглосален и вагусен нерв. В същото време има нарушения на преглъщането и речта, бие се спонтанен нистагъм, замаяност, нарушения на дишането, пареза на мекото небце, от една страна, дрезгавост, атаксия, дискоординация на движенията, непълна парализа на долните крайници.
  • Синдром на сирингомиелит проявява атрофия на мускулите на езика, нарушено преглъщане, липса на чувствителност в лицевата област, дрезгавост на гласа, нистагъм, слабост в ръцете и краката, спастично увеличаване на мускулния тонус и др.
  • Пирамидалният синдром се характеризира с лека спастична пареза на всички крайници с хипотонеус на ръцете и краката. Рефлексите на сухожилията на крайниците са повишени, коремните рефлекси не се причиняват или намаляват.

Болки в шията и шията могат да се влошат от кашлица, кихане. В ръцете, чувствителността на температурата и болката, както и мускулната сила, намаляват. Често има припадъци, замаяност, проблеми със зрението при пациенти. При течаща форма се появява апнея (кратко спиране на дишането), бързи неконтролирани движения на очите, влошаване на фарингеалния рефлекс.

Интересен клиничен признак при такива хора е провокирането на симптоми (синкоп, парестезия, болка и др.) Чрез напрежение, смях, кашлица, разпадане на Valsalva (засилено издишване с затворена носа и устата). С нарастването на фокалните симптоми (стволови, церебеларни, гръбначни) и хидроцефалия възниква въпросът за хирургическото разширяване на задната черепна ямка (субоципитална декомпресия).

диагностика

Диагнозата на аномалия от първия тип не е съпътствана от увреждане на гръбначния мозък и се прави главно при възрастни чрез КТ и ЯМР. Според аутопсията, при деца с херния на гръбначния канал, болестта на Киари от втори тип се открива в повечето случаи (96-100%). С помощта на ултразвук можете да определите нарушения на кръвообращението на алкохола. Обикновено цереброспиналната течност циркулира лесно в субарахноидалното пространство.

Страничните рентгенови лъчи и ЯМР на черепа показват разширяването на гръбначния канал на ниво С1 и С2. На ангиографията на каротидните артерии се наблюдава обвивка на амигдалата на мозъчната артерия. Рентгенографията показва такива съпътстващи промени в краниовертебралната област като недоразвитието на атласа, стоматологичния процес на епистрофията и скъсяването на атлантически-тилната дистанция.

Сирингомиелия в страничното рентгеново изображение показва недоразвитие на задната дъга на атласа, недоразвитие на втория шиен прешлен, деформация на големия тилен отвор, хипоплазия на латералните части на атласа, разширяване на гръбначния канал при ниво С1-С2. Освен това трябва да се извърши ЯМР и инвазивно рентгеново изследване.

Проявлението на симптомите на заболяването при възрастни и възрастни хора често се превръща в причина за идентифициране на тумори на задната черепна ямка или краниоспиналната област. В някои случаи симптомите на пациента помагат за поставяне на диагноза: ниска линия на косата, скъсено врат и т.н., както и краниоспинални признаци на костни промени при рентгенови, КТ и ЯМР.

Днес, “златният стандарт” за диагностициране на заболяване е ЯМР на мозъка и цервико-гръдния регион. Може би вътрематочна ултразвукова диагностика. Вероятните ЕХО признаци на увреждане включват вътрешна воднянка, лимоноподобна форма на главата и малък мозък с форма на банан. В същото време някои експерти не смятат такива прояви за конкретни.

За да се изясни диагнозата с помощта на различни равнини на сканиране, можете да намерите няколко информативни за симптомите на заболяването в плода. Получаването на образ по време на бременност е достатъчно лесно. С оглед на това, ултразвуково сканиране остава една от основните възможности за сканиране, за да се изключи патологията на плода през втория и третия триместър.

лечение

При асимптоматичен поток е показано непрекъснато наблюдение с редовен ултразвук и рентгенологично изследване. Ако единственият признак на аномалия е незначителна болка, на пациента се предписва консервативно лечение. Той включва различни опции с използването на нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Най-честите НСПВС включват ибупрофен и диклофенак.

Не можете да си предпишете болкоуспокояващи, тъй като те имат редица противопоказания (например пептична язва). Ако има някакво противопоказание, лекарят ще избере алтернативна възможност за лечение. От време на време се предписва дехидратационна терапия. Ако няма ефект от такова лечение в рамките на два до три месеца, операцията се извършва (експанзия на тилния отвор, отстраняване на гръбначния арк и др.). В този случай е необходим строго индивидуален подход, за да се избегнат както ненужната намеса, така и забавянето на операцията.

При някои пациенти хирургичната ревизия е начин да се направи окончателна диагноза. Целта на интервенцията е да се елиминира компресията на нервните структури и да се нормализира ликвородинамиката. Това лечение води до значително подобрение при два до трима пациенти. Разширяването на черепната ямка допринася за изчезването на главоболие, възстановяването на осезаемостта и мобилността.

Благоприятен прогностичен признак е местоположението на малкия мозък над C1 прешлен и наличието само на мозъчни симптоми. В рамките на три години след интервенцията могат да настъпят рецидиви. Такива пациенти получават увреждане по решение на медицинско-социалната комисия.

Аномалия на Арнолд Киари: видове патология и особености на лечението

Аномалия тип Арнолд Киари 1 е патологичен процес, при който малкия мозък, съдържащ малкия мозък, е прекалено малък. При патология пациентите се диагностицират с деформация на отделението, което води до компресия на мозъка. Това е патологията, която се среща при възрастни. При деца заболяването има тип 3.

Причини за заболяване

В момента причините за болестта не са напълно разбрани. Има редица провокиращи фактори, ефектите от които развиват болестта. Ако една жена по време на бременност безконтролно приема лекарства, това води до патология. Тя се развива, ако жената пуши или редовно приема алкохол, когато носи жена. Ако вирусни заболявания се появят по време на бременност, това увеличава риска от развитие на заболяването.

Малформацията на Киари се диагностицира при вродени патологии - прекалено малки размери на задната черепна ямка или на големия тилен отвор. При възрастни пациенти патологичният процес се появява след наранявания на черепа. Синдром се появява с хидроцефалия.

Класификация на патологията

В съответствие с характеристиките на хода на заболяването, той се разделя на няколко разновидности:

  • Аномалия тип Арнолд Киари 1. С болестта има слизане на сливиците на малкия мозък от черепа в гръбначния канал.
  • Kiar 2 тип. Патологията се диагностицира чрез премахване на по-голямата част от малкия мозък, четвъртия вентрикул и продълговатия мозъчен мозък в гръбначния канал.
  • Болест тип 3. Всички части на задната черевна ямка са разположени по-ниско от големия тилен отвор. Често мястото на тяхното местоположение е церебрална херния на шията и шията.

Заболяването е придружено от дефект в гръбначния канал - несъединението на гръбначните арки. При този вид заболяване се наблюдава увеличаване на диаметъра на голямата задна област.

  • Малформации на Киари 4 вида. Заболяването се развива, когато малкият мозък е недоразвит. При патология се диагностицира правилното място на този орган.

Симптоми на заболяването

Малформацията на Chiari е придружена от определени симптоми, които се обясняват със сгъстяването на мозъчните структури. В същото време има притискане на кръвоносните съдове, нервните корени на мозъчно-мозъчния отдел и пътищата на КЧС. С аномалия на Арнолд Киари се диагностицира появата на синдромния комплекс:

  • церебрална;
  • Хипертония-hydrocephalic;
  • Spiringomieliticheskogo;
  • Булбар пирамидален;
  • Вертебробазиларна недостатъчност;
  • Кореновата.

Ако циркулацията на гръбначно-мозъчната течност е нарушена, това води до развитие на хипертензивно-хидроцефен синдром. Ако пациентът е здрав, то цереброспиналната течност обикновено тече от мозъка към гръбначния мозък. Когато малък мозък се спусне, процесът се блокира. Мястото на натрупване на гръбначно-мозъчната течност е хороидният сплит на мозъка. Това води до повишаване на налягането в черепа и развитието на хидроцефалия.

При малформациите на Chiari пациентите се оплакват от главоболие, което се извива в природата и се увеличава по време на кихане, кашлица, напрежение, смях. Болката излъчва врата и шията. Пациентите могат да получат внезапно повръщане, което не зависи от приема на храна.

Когато синдромът на малък мозък в пациент нарушава процеса на последователност на движенията. Когато аномалии на Арнолд Киари 1 степен пациенти се оплакват от появата на замаяност и тремор на крайниците.

Патологията е придружена от речево нарушение, което се характеризира с пеене. При пациентите се появява нистагъм, срещу който може да се появи удвояване в очите.

Когато булбар-пирамидален синдром стиска нервните влакна на продълговатия мозък. Пациентът има мускулна слабост в крайниците, изтръпване. Те говорят за загуба на чувствителност към болка и температурни промени. При патология, ядрата на нервите на черепно-мозъчния отдел са компресирани, срещу които се нарушават речта и слуха.

Пациентът има носов глас. По време на хранене пациентът се задушава. Патологията е придружена от затруднено дишане. При пациенти с загубен мускулен тонус и по този начин остава чувствителен. Патологията е придружена от краткотрайна загуба на съзнание.

При синдрома на вертебробазиларната недостатъчност кръвоснабдяването се нарушава в съответния участък на мозъка. На този фон на пациентите се поставя диагноза загуба на съзнание, замаяност. Пациентите губят мускулен тонус. Те се диагностицират с намалено визуално качество.

Когато радикуларният синдром разрушава нервите на краниалното разделение, което е съпроводено с носов и дрезгав глас. Пациентите имат нарушена подвижност на езика при патология и развиват дефекти в слуха. Заболяването се характеризира с нарушена чувствителност на лицето.

Ако кистозната промяна на мозъка се диагностицира едновременно с малформацията на Киари, това води до развитие на сирингомиелитния синдром. При патология се наблюдава дисоциирано разстройство на чувствителността, което се обяснява с изолирано нарушение на тактилната, болковата и температурната чувствителност. Когато заболяването се проявява характерен симптом - скованост и мускулна слабост в крайниците. Пациентите имат нарушена функция на тазовите органи.

Особености на развитието на патологията

Видовете малформации на Chiari се характеризират с наличието на различни клинични прояви. При първия тип заболяване пациентите могат да нямат симптоми, докато пациентът не навърши 30-40 години. При младите хора има компенсация за изстискване на мозъчните структури. Този тип заболяване често се открива случайно по време на магнитен резонанс.

Вторият вид аномалия възниква едновременно с други заболявания. Пациентите са диагностицирани с церебрална стеноза на мозъка или лумбалната менингоцела. Тази форма на заболяването има не само основните симптоми, но и е придружена от силно дишане, което има периодични спирания. Пациентът прекъсва процеса на поглъщане, което води до проникване на храна в носната кухина.

Третият тип заболяване е придружено от други заболявания на мозъка, шията и шията. Мозъчната херния се характеризира с наличието на малкия мозък, продълговатия мозък, и тилистовите дялове. С тази болест човешката жизнена дейност е почти невъзможна. Съвременните изследователи не приписват тип 4 на малформацията на Chiari. Това се обяснява с факта, че при патология недоразвитият малък мозък не се спуска в големия тилен отвор.

Клиничните прояви на заболяването са пряко зависими от неговия тип, което се препоръчва за определяне на ефективното лечение

Диагностични мерки

Ако пациентът развие признаци на заболяване, се препоръчва да се консултирате с лекар, който ще вземе анамнеза и да прегледа пациента. Въз основа на получените данни специалистът ще направи предварителна диагноза. За да се потвърди, се препоръчва извършване на компютърна томография. Изследването се провежда с помощта на специално оборудване, което позволява да се получи триизмерно изображение на прешлените на шията и шията.

Силно информативен диагностичен метод е магнитно-резонансното изобразяване. По време на проучването пациентът трябва да бъде напълно неподвижен. Ето защо, преди магнитно-резонансната томография, малките деца се въвеждат в медикаментозен сън.

За да се определи сирингомиеличните кисти или менингоцеле, се препоръчва магнитно-резонансно изобразяване на гръбначния стълб. Използвайки диагностична процедура, не само се откриват аномалии, но и други заболявания, които се появяват в мозъка.

Патологична терапия

Не се провежда лечение на заболяване, което е асимптоматично. Ако пациентите имат болки в шията или врата и няма други симптоми, тогава се провежда консервативна терапия. На пациентите се препоръчва да приемат мускулни релаксанти, аналгетици и противовъзпалителни средства.

При неврологични нарушения под формата на разстройства на чувствителността, пареза, нарушен мускулен тонус, както и болка, която не може да бъде спряна от лекарства, се предписва хирургична интервенция.

В случай на заболяване се препоръчва краниовертебрална декомпресия. Операцията премахва тилната кост, което води до разширяване на тилния отвор.

Хирургична интервенция, при която задните половини на първите два прешлена на врата и малкия мозък са податливи на резекция, може да елиминира компресията на тялото. По време на операцията пластир от изкуствен материал се зашива в дура матер, който нормализира циркулацията на гръбначно-мозъчната течност.

В случай на заболяване, на пациентите се предписват маневрени операции, по време на които цереброспиналната течност се оттича от централния канал на гръбначния мозък, който е предварително разширен. Когато лимбоперитонеалният дренаж се отклонява към гръдната или коремната кухина.

Прогноза и превенция

Прогнозата на заболяването зависи от вида на аномалията. Понякога заболяването е асимптоматично за целия живот на пациента. Третият тип патологичен процес води до смърт на пациента.

При първия и втория тип заболяване се препоръчва своевременно лечение на неврологични заболявания, което се обяснява с недостатъчното възстановяване на получения дефицит. В съответствие с проучванията е установено, че ефективността на хирургичната интервенция е 50 процента.

В случай на късно лечение на патологичния процес, пациентите се диагностицират с развитието на усложнения. При повечето пациенти дишането е нарушено. Чести усложнения на заболяването са повишеното вътречерепно налягане. При аномалии пациентите развиват застойна пневмония. Пациентите развиват хипертоничен-хидроцефаличен синдром.

Тъй като данните за характеристиките на болестта не са достатъчни, специфичната превенция не е разработена. За да се избегне развитието на патология при кърмачета, жената трябва да спре да пуши и да приема алкохолни напитки по време на бременност. Превенцията се състои в здравословното хранене на жената.

Ако възникнат инфекциозни заболявания от вирусен характер, те се препоръчват да бъдат лекувани своевременно. Бременната жена трябва редовно да посещава акушер-гинеколог. Приемането на лекарства при носене на дете трябва да се извършва само след предварителна консултация с лекар.

За профилактични цели на възрастни пациенти се препоръчва да водят здравословен начин на живот. Те трябва да се хранят правилно и да осигуряват физическа активност през деня. Специалистите съветват редовно да се занимавате със спорт. Хората трябва да спазват дневния режим и да имат пълен сън.

Аномалия Арнолд-Киари 1, тип 2: колко живеят, степени на увреждане, продължителност на живота

Ако пациентът не изразява значителни оплаквания, освен при интензивни болезнени усещания, тогава му се предписват медикаменти с различни комбинации от нестероидни противовъзпалителни средства, ноотропи и лекарства с миорелаксантно действие.

Лекарства, които се използват за облекчаване на състоянието на пациент със синдром на Арнолд-Киари:

Задайте вътре в раздела 1-2. на ден.

Диспепсия, анемия, оток.

Не се прилага за лечение на деца под 15 години.

Назначава се от 30 до 160 mg на килограм телесно тегло на ден, в около три дози. Курсът на лечение е до 2 месеца.

Диспепсия, тревожност, повишено либидо.

При безсъние вечерната доза от лекарството се прехвърля на следобедния прием.

Вземете 200 mg до 4 пъти дневно.

Коремна болка, диспепсия, тахикардия, алергични реакции, изпотяване.

Да не се използва за лечение на деца под 6 години.

Определете индивидуално до 50-150 mg до 3 пъти на ден.

Чувство на слабост в мускулите, понижаване на кръвното налягане, диспепсия, алергични прояви.

Не назначавайте деца под 6 години.

Допълнително предписани витамини от група В във високи дози. Тези витамини активно участват в повечето биохимични процеси, като осигуряват нормалната функция на нервната система. Например, тиаминът, който се намира в мембраните на невроните, има значителен ефект върху регенеративните процеси на увредените пътища на проводимост на нервите. Пиридоксин осигурява производството на транспортни протеини в аксиални цилиндри и също така служи като висококачествен антиоксидант.

Продължителната употреба на прекомерни дози витамини В1 и В12 не се съпровожда от странични ефекти. Приемането на витамин В6 в количество над 500 мг на ден може да доведе до развитие на сензорна полиневропатия.

Най-разпространеното витаминно лекарство, което се използва за синдрома на Арнолд-Киари е Milgamma, лекарство, съдържащо 100 mg тиамин и пиридоксин, и 1000 μg цианокобаламин. Курсът на лечение започва с 10 инжекции от лекарството, след което преминава към орално приложение.

Като спомагателна техника, физиотерапевтичното лечение се препоръчва добре. Невролозите обикновено препоръчват на пациентите следните процедури:

  • криотерапия - активира регулаторните системи на организма, стимулира имунната и ендокринната системи и облекчава болката;
  • лазерна терапия - подобрява микроциркулацията и храненето на тъканите в увредената област;
  • магнитна терапия - помага за стартиране на вътрешните здравни резерви на организма.

Физикалната терапия успешно допълва медикаментозното лечение, което позволява по-устойчиви положителни резултати.

Успешно се прилага за облекчаване на синдрома на Арнолд-Киари и хомеопатията. Основният принцип на хомеопатичното лечение е използването на незначителни оскъдни дози на билкови лекарства, които действат в противовес на болестта. Дозите на хомеопатичните лекарства се наричат ​​"разреждания": те могат да бъдат десятък или центрични. За производството на лекарства, използвани, като правило, билкови екстракти и, в по-голямата си част, алкохол.

Хомеопатичните лекарства се използват според общоприетите правила: половин час преди хранене или половин час след хранене. Пелетите или течността трябва да се държат в устната кухина за резорбция.

Вземайте 8-10 гранули три пъти дневно.

Тя облекчава, успокоява, помага за възстановяване на увредените нервни влакна.

Вземете по 15 капки три пъти дневно.

Нормализира съня, облекчава психосоматичните симптоми.

Вземайте 8-10 гранули три пъти дневно.

Елиминира раздразнителност, успокоява и изглажда проявата на невротични реакции.

Приемайте по 1 таблетка или 10 капки три пъти дневно.

Елиминира замаяността, облекчава симптомите на наранявания на главата.

Приемайте по 1 таблетка три пъти дневно.

Болката облекчава, облекчава стреса.

Хомеопатичните лекарства са търговски достъпни. Почти няма странични ефекти, когато се приемат, но не е препоръчително да приемате лекарства без консултация с лекар.

Ако медикаментозната терапия не подобри динамиката на синдрома на Арнолд-Киари и останат такива признаци като парестезия, мускулна слабост, нарушена зрителна функция или съзнание, лекарят предписва планирано или спешно хирургично лечение.

Най-честата хирургична интервенция за синдрома на Арнолд-Киари е субаципалната краниоктомия - удължаване на големия тилен отвор чрез рязане на елемент от задна кост с отстраняване на шийните прешлени. В резултат на операцията, директният натиск върху мозъчния ствол се намалява и циркулацията на CSF се стабилизира.

След костната резекция хирургът извършва пластика на твърдата мозъчна обвивка, като същевременно увеличава задната черепна ямка. Пластичната хирургия се извършва с помощта на собствените тъкани на пациента - например, апоневроза или част от периоста. В някои случаи се използват изкуствени заместители на тъкани.

В края на операцията раната се зашива, понякога чрез поставяне на титанови стабилизатори. Необходимостта от инсталирането им се решава индивидуално.

По правило стандартната работа продължава от 2 до 4 часа. Рехабилитационният период е 1-2 седмици.

Народно лечение

Народни рецепти за лечение на синдрома на Арнолд-Киари, насочени предимно към облекчаване на болката и релаксация на мускулите, засегнати от спазъм. Такова лечение не може да замени традиционната терапия, но може ефективно да го допълни.

    Изсипете 200 мл гореща вода 2 супени лъжици. л. трева или коренища на Алтея, настояват за една нощ. Използва се за настройка на компреси няколко пъти на ден, за да се облекчи състоянието.

Билковата терапия помага за значително подобряване на състоянието на пациента със синдром на Арнолд-Киари. В допълнение към болката, билките нормализират работата на нервната система, подобряват настроението и спят.

  • Вземете 1 супена лъжица. л. сух суров анасон, босилек и магданоз, залейте се с 700 мл вряща вода, влейте в продължение на 2 часа и филтрирайте. Вземете 200 ml сутрин, следобед и вечер преди хранене.
  • Изсипете 700 мл вода в еднаква смес от градински чай, мащерка и копър (3 супени лъжици). Настоявайте до 2 часа, филтрирайте и вземайте чаша три пъти дневно преди хранене.
  • Варете смес от маточина, босилек и розмарин (2 супени лъжици) в 750 мл вряща вода. Настоявайте и филтрирайте, а след това вземете по 200 ml три пъти дневно преди хранене.

Кинезиологични упражнения

Кинезиологичната гимнастика е специален комплекс от физически упражнения, които стабилизират човешката нервна система. Такива упражнения могат да се използват за облекчаване на състоянието на пациентите със синдром на първи клас на Арнолд-Киари. Проучванията показват, че при извършване на кинезиологични упражнения само веднъж на всеки 7 дни, можете да подобрите своето отношение и благополучие, облекчите ефектите от стреса, премахнете раздразнителност и т.н.

В допълнение, класове ви позволяват да коригирате синхронната работа на мозъчните полукълба, да подобрите способността за концентриране и запомняне на информацията.

Курсът на упражненията продължава един и половина до два месеца, по 20 минути на ден.

  • Препоръчително е постепенно да се ускори темпото на гимнастическите елементи.
  • Препоръчително е да се правят повечето упражнения със затворени очи (за да се увеличи чувствителността на определени участъци от мозъка).
  • Препоръчва се упражнения с връзката на горните крайници да се комбинират със синхронни движения на очите.
  • По време на дихателните движения трябва да се опитате да свържете визуализацията.

Както показва практиката, практиката на кинезиологията, в допълнение към развитието на нервната проводимост, носи много удоволствие на пациентите.

Какво е синдром на Арнолд Киари?

При тази аномалия целият дизайн на задната ямка на черепа пада под големия тилен отвор.

BSO е граничната зона между гръбначния мозък и мозъка. При липса на патология, гръбначно-мозъчната течност или гръбначната течност се движат свободно в субарахноидалното пространство. При синдрома на Арнолд-Киари, сливиците на малкия мозък запушват дупка, като по този начин се нарушава изтичането на цереброспиналната течност, което допринася за образуването на хидроцефалия.

Видове и степени на заболяването

Синдромът на Арнолд-Киари има три вида - I, II и III, IV. Всички те са свързани с понижено положение на мозъчните сливици.

В общата патология, типовете МК имат някои разлики:

При диагностицирането можем да разграничим три варианта на синдрома - преден, междинен и заден:

  1. В предния вариант С2 се измества назад, увисвайки се над процеса на вдлъбнатини, базиларен отпечатък и платибазия;
  2. При наличието на междинен вариант, изместените сливици на малкия мозък се компресират във вентралното деление на продълговатия мозък и горните сегменти на гръбначния мозък;
  3. Задният вариант води до компресиране на горните шийни участъци на гръбначния и дорзалния части на мозъка.

Първият тип малформация на Chiari от невролози се счита за най-често срещаната болест. По-често от други жени страдат от жени, които са родили късно и са навлезли в период на пременопауза.

  • Синдромът от тип II има вродена форма. Прогресията на патологията възниква по време на вътрематочно развитие. Аномалия може да бъде открита по време на изследването на плода. Медулата продълговата, IV вентрикула, долната част на червея се засягат на 2 мм под входа на големия заден отвор.
  • Патология от тип III се характеризира с пролапс на малкия и продълговатия мозък до менингоцела на цервико-тилната област.
  • IV тип патология е недоразвитие на малкия мозък без пропускане на сливиците в БСУ.

В началото на двадесет и първи век е установена аномалия от нулев тип. Тя се определя от наличието на хидромиелия без пропуснати сливици на малкия мозък.

Елена Потемкина, след поредица от проучвания, беше помолена да класифицира синдрома според степента на понижаване на мозъчните сливици в тилния голям отвор:

  • 0 градуса - сливиците са разположени на горното ниво на AOR;
  • 1 степен - сливиците са изместени към горния край на дъгата на Атланта или C1;
  • 2 градуса - на нивото на горния ръб на С2;
  • Степен 3 - на нивото на върха С3 и по-долу, в опашната посока.

Вторият и третият вид синдром се проявява заедно с други заболявания на централната нервна система. Трети и четвърти несъвместими с живота.

симптоматика

Признаците на аномалията на Арнолд Киари могат да бъдат както независими, така и общи.

Те включват следните симптоми, на които си струва да се обърне внимание:

Отличителната черта на синдрома тип I е непрекъснато главоболие. При тип II, който се появява непосредствено след раждането или в ранното детство, могат да се наблюдават проблеми с преглъщането, слаб вик.

Всички горепосочени симптоми стават по-силни при движение.

Причини за аномалия

Учените все още не са проучили напълно причините за синдрома на Арнолд-Киари. Малформацията на Chiari, наричана още аномалия, може да се развие според няколко фактора.

раждане:

  • Ненормално развитие на костите на черепа на плода - твърде малка задната ямка на черепа на правилно развиващото се бебе води до несъответствие между растежа на костите на черепа и мозъка. Само черепните кости не вървят в крак с мозъка.
  • Зародишът е хипериндуциран BSO.

придобит:

  • По време на раждането бебето претърпя травматично увреждане на мозъка;
  • Поради нарушение на циркулацията на ливкор в мозъчните вентрикули, настъпва травма на гръбначния мозък. Уплътнява се.

Синдромът на Арнолд-Киара може да възникне по едно и също време или след други дефекти, например - водниста на гръбначния мозък.

Не толкова отдавна, експерти смятат, че това заболяване е вродено, но процентът на пациентите с вродена аномалия е много по-малък от процента с придобития синдром.

Рискови фактори

Рискът от малформации в плода може да увеличи фактори като:

  • Неконтролирано използване на медикаменти по време на бременност;
  • Наличието на лоши навици при бременни жени;
  • Инфекциозни болести, пренасяни от майката на бебето. Такива като рубеола и други;
  • Проблемът с доброто хранене при бременна жена.

Повечето експерти са на мнение, че синдромът на Арнолд-Киари се появява на фона на генетични мутации при дете. В момента не е установена връзка с хромозомната аномалия.

Синдром на Арнолд Киари в плода

Едно ултразвуково изследване може да разкрие наличието на патология в задната част на мозъка. След първия триместър на бременността, ултразвуково сканиране трябва да покаже очертанията на полукълбите на мозъка на бебето с зараждащия се малък мозък. Нечестият размер и форма на мозъка може да показват синдром.

С помощта на ултразвук специалистите могат да открият малформации от първи и втори тип. В допълнение към този изследователски метод се използва и ехографска. С него можете да откриете страничните вентрикули. Правилната инструментална диагностика на плода помага да се направи точна диагноза.

Изследване и диагностика

Случва се така, че патологията на Chiari не се проявява, а се разкрива само когато се прегледа от лекар. При общия преглед с използване на ЕЕГ, РЕГ и ЕХО-ЕГ може да се появи повишено вътречерепно налягане. Рентгенография ще покаже дали има или не аномалии в костите на черепа. Но окончателната диагноза с такава проверка е невъзможна.

Ако сте сигурни, че има патология, специалистът ще изпрати пациента на магнитен резонанс на гръбначния мозък и мозъка. По време на проучването на пациента е забранено да се движи. Грудничков и бебета се потапят в медикаментозен сън, което ще помогне за успешно провеждане на изследването. За ясен образ може да се наложи да инжектирате контрастно вещество.

За да се изключи наличието на сирингомиелия, се предписва томография на целия гръбначен стълб.

усложнения

При липса или недостатъчно лечение на синдрома на Арнолд-Киари може да се появи парализа на черепните нерви. Да се ​​образува киста на гръбначния стълб. Патологията допринася за появата на хидроцефалия. Поради това течността ще се натрупва в мозъка. За да премахнете гръбначно-мозъчната течност, лекарите ще прибягнат до байпас и ще извършат дренаж.

лечение

Ако се открие аномалия, спешно трябва да се започне лечението. Болестта на първите два вида е лечима.

Консервативен метод

За целите на лечението лекарят трябва да прегледа всички показатели за изследване на пациента. Ако основният симптом на заболяването е главоболие, тогава ще бъде предписано консервативно лечение.

Ще бъдат предписани нестероидни противовъзпалителни средства, мускулни релаксанти:

  • ибупрофен;
  • пироксикам;
  • диклофенак;
  • векурониев;
  • атракуриум;
  • Тубокурарин.

След елиминиране на болката се предписват диуретици. Можете да премахнете дрезгав глас с помощта на класове с логопед. В допълнение към лечението с наркотици, упражнението е полезно.

Курсът на терапията продължава няколко месеца, след което е необходимо да се подложи на пълен преглед. При липса на положителни резултати се предписва хирургично лечение.

Хирургична интервенция

Ако консервативната терапия не е довела до положителни резултати или ако пациентът е развил сериозни симптоми, тогава му се предписва ламинектомия, декомпресионна краниоектомия на СКФ. Както и пластмасата на дура матера на мозъка. Тази операция ви позволява да увеличите обема на черепната ямка и да разширите тилната форма. Всичко това ще доведе до спиране на компресията, подобряване на изтичането на цереброспиналната течност.

Ако има хидроцефалия, тогава камерната абдукция се извършва с помощта на специален клапан.

По време на операцията се използва електрофизиологичен контрол, с помощта на който е възможно да се реши дали да се отвори напълно плътната мембрана на мозъка.

Рехабилитационният курс след операцията отнема седем дни.

Малформацията на Chiari не е напълно изяснена и няма начин напълно да се предотврати развитието на това заболяване. Но бъдещите родители и особено майките могат да намалят риска от патология. За да направите това, трябва да водите правилен начин на живот, да проучите всички горепосочени рискови фактори и да ги елиминирате, когато е възможно.

Здравето на детето ви зависи от вас.

Синдромът на Арнолд-Киари (аномалия на Арнолд-Киари) е вродена патология на развитието на мозъка, която се проявява с неподходящи размери на задната черепна ямка и мозъчните структури в тази област, което води до пропускане на малкия мозък и мозъчния ствол в големия тилен отвор, което води до нарушението на това ниво. Често този дефект се комбинира с абнормно развитие на гръбначния мозък и хидроцефалия. Повечето пациенти, страдащи от синдрома на Арнолд - Chiari нямат никакви симптоми или признаци на това заболяване и следователно не се нуждаят от лечение. Най-често тази патология се открива напълно случайно при диагностични манипулации в случай на съмнение за други заболявания. Честотата на аномалията Арнолд-Киари е 3-8 души на 100 000 население.

Причините за този синдром досега не са напълно установени.

Синдром на Арнолд - Киари Симптоми

При тази аномалия се наблюдават няколко от симптомите по-долу:

- Треперене или замаяност, които се влошават чрез завъртане на главата

- Шум, бучене, свистене, съскане, звънене в едната или и двете уши, които също могат да се усилят чрез завъртане на главата

- Поради повишаване на вътречерепното налягане или в резултат на повишаване на тонуса на мускулите на шията се появява доста чувствително главоболие (най-силно изразено сутрин)

- Има неволно потрепване на очните ябълки (нистагм)

При по-тежката аномалия на Арнолд-Киари са налице следните симптоми:

- Наблюдавани зрителни нарушения (изразени в двойно зрение, слепота и т.н.), които често се влошават, когато главата се обърне

- Има нарушения на координацията на движенията, тремор на краката и ръцете

- Намалява чувствителността на торса, част от лицето, няколко или един крайник

- Уринирането става трудно или неволно

- Наблюдава се мускулна слабост на част от тялото, част от лицето, няколко или един крайник

- Може да има загуба на съзнание (най-често провокирана от завъртане на главата)

- Възможно е да се развият състояния, способни да причинят спинален и / или мозъчен инфаркт

Възможни последствия и усложнения на синдрома на Арнолд-Киари

- Парализа. Парализа може да се развие поради компресия на гръбначния мозък и дори в областта на операцията

- хидроцефалия. Последиците от натрупването на излишната течност в мозъка може да изискват поставяне на шънт (гъвкава тръба) за дрениране и отделяне на цереброспиналната течност във всяка друга част на тялото.

- Сирингомиелия. Понякога пациенти, страдащи от аномалия на Арнолд Киари, развиват заболяване, при което в гръбначния стълб се образува киста или кухина (патологична кухина в гръбначния мозък или мозъка). След формирането, тази кухина се пълни с течност, което води до нарушаване на гръбначния мозък

Синдром на Арнолд - лечение на Chiari

Лечението на аномалията на Арнолд-Киари е чисто индивидуален подход и пряко зависи от състоянието и тежестта на всеки отделен пациент. При липса на тежки симптоми, лекарят предписва наблюдение като лечение с периодични редовни прегледи. Ако основните симптоми са болка, препоръчва се да се вземат обезболяващи. В някои случаи, пациентите с този синдром са силно облекчени от употребата на противовъзпалителни лекарства, които могат да забавят или напълно да предотвратят необходимостта от операция.

Хирургично лечение

Най-често лечението на аномалия Арнолд-Киари се извършва хирургично, чиято цел е да се спре прогресирането на промените в структурата на гръбначния стълб и мозъка, както и да се стабилизират симптомите. Ако операцията е успешна, натискът върху гръбначния стълб и малкия мозък намалява и нормалното изтичане на CSF се възстановява.

Най-честата операция за този синдром е декомпресия на задната черепна ямка или краниэктомия на задната черевна ямка. Операцията се състои в отстраняване на малък фрагмент от костта от задната част на черепа, в резултат на което се осигурява повече пространство за мозъка и се намалява налягането. По времето, когато тази хирургическа намеса отнеме от един до два часа, и периодът на възстановяване обикновено не надвишава седем дни.

Още Статии От Инсулт

Странични ефекти от клетъчния енцефалит Ваксинация

Показания и противопоказания за ваксинацияВаксинации срещу енцефалит се извършват както за възрастни, така и за деца. Такава ваксинация ви позволява да създадете траен имунитет на човек към това опасно заболяване и да сведете до минимум риска от инфекция при контакт с носителя.

Координация на движенията - причини, симптоми, тестове и упражнения за развитие

Какво е координация на движениятаС развитието на двигателните умения се модифицира координацията на движенията, включително развитието на инерцията на движещите се органи.

ЯМР на мозъка: какво показва как се извършва

Човешката нервна система е сложен елемент, отговорен за жизнената дейност на тялото. Магнитният резонанс е сред най-точните начини за диагностициране на този орган.

Народни средства за лечение на мозъчна енцефалопатия

Днес мозъчните заболявания все повече се срещат в практиката на невролозите. Такива заболявания включват енцефалопатия, която включва възпалителни процеси, които разрушават структурата и функцията на мозъка.